ጊጋኒዝም በልጅነት ጊዜ የእድገት ሆርሞን ከመጠን በላይ በመውጣቱ ምክንያት በጣም ትልቅ ቁመት ያስከትላል። ይህ እጅግ በጣም አልፎ አልፎ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ ከፒቱታሪ ግራንት ፣ ከፒቱታሪ አድኖማ ከተዛባ ዕጢ እድገት ጋር ይዛመዳል። ከቅርብ ዓመታት ወዲህ ምርምር የጄኔቲክ ምክንያቶች ተደጋጋሚ ተሳትፎን አግኝቷል። ሕክምና አስቸጋሪ እና ብዙ ጊዜ ሁለገብ ነው።

ጊጋኒዝም በጣም አልፎ አልፎ የአክሮሜጋሊ ዓይነት ነው ፣ ይህ የእድገት ሆርሞን ከመጠን በላይ በመውጣቱ ምክንያት ነው ፣ GH ተብሎም ይጠራል (ለ የእድገት ሆርሞን) ፣ እርስዎ ሆርሞን somatotrope (STH)። 

ከጉርምስና በፊት (ታዳጊ እና ጨቅላ ሕፃን አክሮሜሊያ) ፣ የአጥንት ቅርጫቶች ገና ካልተዋሃዱ ይህ የሆርሞን መዛባት ከመጠን በላይ እና ፈጣን የአጥንት እድገትን እንዲሁም መላውን አካል ያጠቃልላል። እና ወደ ግዙፍነት ይመራል።

በዚህ በሽታ የተያዙ ሕፃናት ባልተለመደ ሁኔታ ረዥም ናቸው ፣ ወንዶች በአሥራዎቹ ዕድሜ መጨረሻ ላይ 2 ሜትር ወይም ከዚያ በላይ ይደርሳሉ።

በተለምዶ የእድገት ሆርሞን ፒቱታሪ ግራንት በሚባለው የአንጎል ግርጌ ላይ በትንሽ እጢ ወደ ደም ይለቀቃል። በልጆች ውስጥ ዋናው ሚናው እድገትን ማሳደግ ነው። በፒቱታሪ ግራንት የእድገት ሆርሞን ማምረት በራሱ በ GHRH (የእድገት ሆርሞን-የሚለቀቀ ሆርሞን) ፣ በአቅራቢያው ባለው ሃይፖታላመስ የሚመረተው ሆርሞን።

Gigantism ጋር ልጆች ውስጥ የእድገት ሆርሞን hypersecretion በጣም ብዙ ጊዜ ፒቱታሪ ግራንት ውስጥ አንድ የሚሳቡት ዕጢ መልክ, ፒቱታሪ adenoma ይባላል: ሆርሞን አምራች ሕዋሳት መበራከት ባልተለመደ ሁኔታ በውስጡ ደረጃ ያብራራል.

ከ 1% ባነሰ ጉዳዮች ውስጥ ፒቱታሪ ግራንት ከመጠን በላይ እንቅስቃሴ ስለሚያደርግ በ GHRH ከመጠን በላይ በመነቃቃቱ በሰውነት ውስጥ በማንኛውም ቦታ ሊገኝ በሚችል ዕጢ ከመጠን በላይ ይመረታል።

የምርመራ

ልጁ ከሌሎች የቤተሰቡ አባላት ጋር ሲወዳደር በጣም ከፍ ባለበት ጊዜ በከፍተኛ ሁኔታ የተፋጠነ የእድገት (የከፍታ ዕድገት ኩርባ ከአማካይ ኩርባ ጋር ይነፃፀራል) ፊት ላይ ጊጋኒዝም ተጠርጣሪ ነው። ክሊኒካዊ ምርመራ ከጊጋኒዝም ጋር የተዛመዱ ሌሎች ያልተለመዱ ነገሮችን ያሳያል (ምልክቶችን ይመልከቱ)።

ምርመራው የተረጋገጠው በእድገት ሆርሞን ውስጥ ተደጋጋሚ ልኬቶችን እንዲሁም የግሉኮስ ብሬኪንግ ምርመራን በሚያካትቱ የደም ምርመራዎች ነው - የስኳር መጠጥ መጠጣትን ተከትሎ በደም ውስጥ ያለው የግሉኮስ መጠን መጨመር በተለምዶ የእድገት ሆርሞን ፈሳሽ መቀነስን ያስከትላል ፣ ከርዕሰ -ጉዳዮች ጋር ባልታየ ግዙፍነት።

ግዙፍነትን የሚያስከትል ዕጢን ለመለየት የምስል ምርመራዎች ይከናወናሉ-

• ኤምአርአይ (መግነጢሳዊ ድምጽ ማጉያ ምስል) የፒቱታሪ አድኖማ በዓይነ ሕሊናህ ለመታየት የምርጫ ምርመራ ነው ፤
• ስካነሩ በዋነኝነት የሚያገለግለው GHRH ን በፓንገሮች ፣ በእንቁላል ወይም በአድሬናል ዕጢዎች ውስጥ የሚደብቁ ዕጢዎችን ለመፈለግ ነው።
• ራዲዮግራፊ የአጥንት እድገትን ያልተለመዱ ነገሮችን ለመቃወም ያስችላል።

የፒቱታሪ አድኖማ መኖሩ የፒቱታሪ ሥራን ወደ ተለያዩ ደረጃዎች ሊያስተጓጉል ይችላል። ከእድገት ሆርሞን በተጨማሪ ፕሮላክትቲን (ጡት ማጥባት ሆርሞን) እንዲሁም ሌሎች ሆርሞኖችን የሚያመነጨው ሚና ከአድሬናል ዕጢዎች ፣ ከታይሮይድ ዕጢ እና ከብልት እጢዎች ውስጥ ምስጢሮችን ማስነሳት ነው። ስለዚህ የተሟላ የሆርሞን ግምገማ ያስፈልጋል።

ዕጢው እንዲሁ የኦፕቲካል ነርቮችን በመጭመቅ እና የእይታ ረብሻን ሊያስከትል ይችላል ፣ ስለሆነም ጥልቅ የዓይን ምርመራ ያስፈልጋል።

ከጊጋኒዝም ጋር ሊዛመዱ የሚችሉ የተለያዩ ጉድለቶችን ለመገምገም ሌሎች ተጨማሪ ምርመራዎች ሊጠየቁ ይችላሉ።

የሚመለከተው ሕዝብ

ጊጋኒዝም በአዋቂዎች ላይ ከሚያስከትለው የአክሮሜጋሊ በጣም አልፎ አልፎ ነው ፣ ምንም እንኳን ይህ ሁኔታ እራሱ በጣም አልፎ አልፎ (በዓመት ከ 3 እስከ 5 አዳዲስ ጉዳዮች በአንድ ሚሊዮን ነዋሪ)። በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ አንድ ግዙፍ የጂጋኒዝም ጉዳዮች ብቻ ተለይተዋል።

ጂጋኒዝም በአጠቃላይ በወንዶች ውስጥ የበላይ ነው ፣ ግን አንዳንድ በጣም ቀደምት ቅርጾች በብዛት ሴቶች ናቸው

አደጋ ምክንያቶች

ጊጋኒዝም በአጠቃላይ ራሱን እንደ ገለልተኛ እና አልፎ አልፎ የሆርሞን ፓቶሎጂ ያሳያል ፣ ማለትም ከማንኛውም የዘር ውርስ አውድ ውጭ ይከሰታል። ግን አልፎ አልፎ የቤተሰብ ፒቱታሪ አድኖማስ አጋጣሚዎች አሉ ፣ ጊጋኒዝም እንዲሁ እንደ McCune-Albrigh syndrome ፣ 1 ዓይነት ብዙ endocrine neoplasia (NEM1) ወይም neurofibromatosis ካሉ በዘር የሚተላለፍ ባለብዙ ሲንድሮም ክፍሎች አንዱ ሊሆን ይችላል። .

ከቅርብ ዓመታት ወዲህ ከፒቱታሪ ጂጋኒዝም ጋር የተዛመዱ በርካታ የጄኔቲክ እና የጂኖሚክ እክሎች ተለይተዋል። በቤልጂየም ኢንዶክሪኖሎጂስት አልበርት ቤከርስ አስተባባሪ አንድ ትልቅ ወደኋላ የተመለከተ ዓለም አቀፍ ጥናት 208 የጊጋኒዝም ጉዳዮችን የሚሸፍን በመሆኑ በ 46% ጉዳዮች ውስጥ የጄኔቲክ ምክንያቶች ተሳትፎን ጎላ አድርጎ ገል highlightል። 

ከግዙፍ ቁመታቸው በተጨማሪ ፣ ጂግኒዝም ያላቸው ልጆች እና ታዳጊዎች ከበሽታዎቻቸው ጋር የተዛመዱ ሌሎች መገለጫዎችን ሊያቀርቡ ይችላሉ-

• መካከለኛ (ተደጋጋሚ) ውፍረት ፣
• የራስ ቅሉ (ማክሮሴፋሊ) ፣ የተዛመደ ወይም ከተለየ የፊት ገጽታዎች (ፕሮግኔቲዝም ፣ የፊት እብጠት ፣ ወዘተ) ጋር የተጋነነ እድገት
• እንደ የእይታ መስክ ለውጥ ወይም ድርብ ራዕይ ያሉ የእይታ መዛባት ፣
• ባልተለመደ ሁኔታ ትላልቅ እጆች እና እግሮች ፣ በቀጭኑ ጣቶች ፣
• የከባቢያዊ የነርቭ ህመም ፣
• የልብና የደም ቧንቧ በሽታዎች ፣
• ጥሩ ዕጢዎች ፣
• የሆርሞን መዛባት…

የጊጋኒዝም በሽታ ያለባቸው ልጆች አያያዝ ዓላማቸው ብዙ የሕክምና ዘዴዎችን መተግበር የሚፈልገውን የእድገት ሆርሞን ከመጠን በላይ ምስጢራቸውን ለመቆጣጠር ነው።

የቀዶ ጥገና ሕክምና

የፒቱታሪ አድኖማ ቀዶ ጥገና መወገድ እንደ የመጀመሪያ ደረጃ ሕክምና ይመረጣል። ይህ አድኖማ ትልቅ (macroadenoma) በሚሆንበት ጊዜ ክራንኒየም መክፈት አስፈላጊ ቢሆንም ይህ ብዙውን ጊዜ በአፍንጫ ሊከናወን የሚችል ከባድ ቀዶ ጥገና ነው።

ዕጢው በጣም ትልቅ ወይም በአንጎል ውስጥ ካሉ አስፈላጊ መዋቅሮች ጋር ሲጠጋ ሊሠራ አይችልም።

ራጂዮቴራፒ

ማንኛውንም የቀሪ እጢ ህዋሳትን ለማጥፋት እና የማይነቃነቁ እብጠቶችን (በሰላሳ ክፍለ ጊዜዎች) ለማከም ከቀዶ ጥገና በተጨማሪ ኤክስሬይ ጨረር ማድረጉ ሊመከር ይችላል። ይህ ዘዴ ህመም የለውም ነገር ግን ለተለያዩ ችግሮች ተጠያቂ የሆርሞን መዛባት ሊያስከትል ይችላል።

በቅርቡ የጋማ ቢላዋ የሬዲዮ ቀዶ ሕክምና ዘዴ ተጀምሯል። ከጭንቅላቱ ይልቅ ፣ በአንድ መቀመጫ ውስጥ ዕጢውን ለማጥፋት በጣም ኃይለኛ እና ከኤክስሬይ የበለጠ የጋማ ጨረር ይጠቀማል። ለትንሽ ዕጢዎች ተይ isል.

የእድገት ሆርሞን ፈሳሽን በመቀነስ ረገድ ውጤታማ የሆኑ ሞለኪውሎች ከቀዶ ጥገና እና ከጨረር ሕክምና ጋር ተያይዘው በተለይም ዕጢ መወገድ ካልተሟላ ሊታዘዙ ይችላሉ። ቴራፒዩቲክ ጦር መሣሪያ በጣም ውጤታማ የሆኑ ግን ከፍተኛ የጎንዮሽ ጉዳቶችን ሊፈጥሩ የሚችሉ የሶማቶስታቲን እና ዶፓሚን አናሎግዎችን ያጠቃልላል።