በትናንሽ የደም ስሮች ላይ የሚደርሰው ጉዳት, ማይክሮአንጊዮፓቲ በተለያዩ በሽታዎች ውስጥ ይስተዋላል. ከስኳር በሽታ (የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ) ወይም ከ thrombotic ማይክሮአንጊዮፓቲ ሲንድሮም ጋር የተቆራኘ እንደሆነ ላይ በመመስረት በጣም ተለዋዋጭ መዘዞች በተለያዩ የአካል ክፍሎች ላይ ስቃይ ሊያመጣ ይችላል። የአካል ክፍሎች ብልሽቶች (ዓይነ ስውርነት, የኩላሊት ሽንፈት, በርካታ የአካል ክፍሎች መጎዳት, ወዘተ) በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ እና የሕክምናው መዘግየት ወይም ውድቀት ሲከሰት ይስተዋላል.

መግለጫ

ማይክሮአንጂዮፓቲ በትናንሽ የደም ስሮች ላይ የሚደርስ ጉዳት እና በተለይም የአካል ክፍሎችን የሚያቀርቡ አርቲሪዮሎች እና አርቲሪዮላር ካፊላሪዎች ይገለጻል። በተለያዩ ሁኔታዎች ሊከሰት ይችላል-

• የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ የ 1 ወይም 2 ዓይነት የስኳር በሽታ ውስብስብ ነው. በመርከቦቹ ላይ የሚደርሰው ጉዳት በአብዛኛው በአይን (ሬቲኖፓቲ), በኩላሊት (nephropathy) ወይም በነርቭ (ኒውሮፓቲ) ውስጥ ይገኛል. ስለዚህም የማየት ችግርን እስከ ዓይነ ስውርነት፣ የኩላሊት ሽንፈትን አልፎ ተርፎም የነርቭ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል።
• Thrombotic microangiopathy - ትናንሽ መርከቦች በደም መርጋት (የደም ፕሌትሌትስ ስብስቦች መፈጠር) የታገዱበት የበሽታ ቡድን አካል ነው። የደም መዛባት (ዝቅተኛ የፕሌትሌትስ እና ቀይ የደም ሴሎች) እና እንደ ኩላሊት፣ አንጎል፣ አንጀት ወይም ልብ ባሉ አንድ ወይም ከዚያ በላይ የአካል ክፍሎች ሽንፈትን በሚያዛምዱ የተለያዩ ሲንድረምስ ራሱን ያሳያል። በጣም አንጋፋዎቹ ቅርጾች thrombotic thrombocytopenic purpura፣ ወይም Moschowitz syndrome እና hemolytic uremic syndrome ናቸው። 

መንስኤዎች

የስኳር በሽታ ማይክሮአንጎፓቲ

የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ በመርከቦቹ ላይ ጉዳት የሚያደርስ ሥር የሰደደ hyperglycemia ያስከትላል. እነዚህ ቁስሎች ዘግይተው የተቀመጡ ናቸው, በምርመራው ብዙውን ጊዜ ከ 10 እስከ 20 አመታት የበሽታ መሻሻል ከተደረገ በኋላ. በደም ውስጥ ያለው የስኳር መጠን በመድሀኒት በደንብ ቁጥጥር በማይደረግበት ጊዜ (ግላይካይድ ሄሞግሎቢን ወይም ኤችቢኤ1ሲ በጣም ከፍ ያለ) ሲሆኑ እነዚህ ሁሉ በጣም ቀደም ናቸው።

በዲያቢክቲክ ሬቲኖፓቲ ውስጥ, ከመጠን በላይ የግሉኮስ መጠን መጀመሪያ ወደ የመርከቦቹ አካባቢያዊ ማይክሮ-occlusions ይመራል. ከዚያም የመርከቦቹ ትናንሽ መስፋፋት ወደ ላይ (ማይክሮአኒዩሪዝም) ይፈጠራሉ, ይህም ወደ ትናንሽ የደም መፍሰስ (ፐንቲፎርም ሬቲና ደም መፍሰስ). ይህ በደም ሥሮች ላይ የሚደርሰው ጉዳት በቂ የመስኖ አገልግሎት የማይሰጡ የሬቲና አካባቢዎችን ማለትም ischaemic area የሚባሉትን ያስከትላል። በሚቀጥለው ደረጃ, አዲስ ያልተለመዱ መርከቦች (ኒውቬሴልስ) በሬቲና ላይ በአናርኪያዊ ፋሽን ይስፋፋሉ. በከባድ ቅርጾች, ይህ የተስፋፋው ሬቲኖፓቲ ዓይነ ስውርነትን ያስከትላል.

በዲያቢክቲክ ኒፍሮፓቲ ውስጥ ማይክሮአንጊዮፓቲ ደምን ለማጣራት የተዘጋጁትን የኩላሊት ግሎሜሩሊዎችን በሚያቀርቡ መርከቦች ላይ ጉዳት ያስከትላል. የተዳከመ የመርከቧ ግድግዳዎች እና ደካማ መስኖ በመጨረሻ የኩላሊት ሥራን ያበላሻሉ.

በዲያቢክቲክ ኒውሮፓቲ ውስጥ በነርቮች ላይ የሚደርሰው ጉዳት በማይክሮአንጊዮፓቲ (ማይክሮአንጊዮፓቲ) የሚመጣ ሲሆን ይህም ከመጠን በላይ በስኳር ምክንያት በነርቭ ፋይበር ላይ ቀጥተኛ ጉዳት ይደርሳል. እነሱ ጡንቻዎችን የሚቆጣጠሩ እና ስሜቶችን የሚያስተላልፉ የዳርቻ ነርቮች ወይም የውስጥ አካላትን አሠራር የሚቆጣጠሩት በራስ-ሰር የነርቭ ሥርዓት ውስጥ ነርቮች ላይ ተጽእኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ።

የማይክሮአንጎፓቲ ቲምቦቲክ

thrombotic microangiopathy የሚለው ቃል የተለመዱ ነጥቦቻቸው ቢኖሩም በጣም የተለያየ አሠራር ያላቸውን በሽታዎች ይጠቁማል, መንስኤዎቹ ሁልጊዜ የማይታወቁ ናቸው.

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) ብዙውን ጊዜ ራስን የመከላከል መነሻ አለው። ሰውነት ADAMTS13 የተባለውን ኢንዛይም ተግባር የሚከለክሉ ፀረ እንግዳ አካላትን ይሠራል ፣ይህም በመደበኛነት በደም ውስጥ ያሉ ፕሌትሌቶች እንዳይዋሃዱ ይከላከላል። 

አልፎ አልፎ፣ በዘር የሚተላለፍ ሚውቴሽን ጋር የተገናኘ የ ADAMTS13 ቋሚ እጥረት አለ።

የሂሞሊቲክ uremic syndrome (HUS) በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ኢንፌክሽን ያስከትላል. የተከሰቱት የተለያዩ የባክቴሪያ ዓይነቶች መርከቦቹን የሚያጠቃ ሺካቶክሲን የተባለ መርዛማ ንጥረ ነገር ያስወጣሉ። ነገር ግን ከካንሰር፣ ከኤችአይቪ ኢንፌክሽን፣ ከአጥንት ንቅለ ተከላ ወይም አንዳንድ መድሃኒቶችን በተለይም ፀረ-ካንሰር መድሀኒቶችን ከመውሰድ ጋር የተገናኘ በዘር የሚተላለፍ HUS አለ።

የምርመራ

የማይክሮአንጊዮፓቲ ምርመራ በዋነኝነት በክሊኒካዊ ምርመራ ላይ የተመሰረተ ነው. ዶክተሩ እንደ ክስተቱ ሁኔታ እና እንደ ምልክቶቹ ሁኔታ የተለያዩ ምርመራዎችን ሊያደርግ ይችላል, ለምሳሌ:

• የስኳር በሽታ ሬቲኖፓቲ ለመለየት እና ለመቆጣጠር fundus ወይም angiography,
• በሽንት ውስጥ ማይክሮ-አልባሚን መወሰን; የኩላሊት ተግባርን ለመከታተል በደም ወይም በሽንት ውስጥ ያለውን የ creatinine ምርመራ ማድረግ ፣
• በደም ውስጥ ያሉ ቀይ የደም ሴሎች እና ፕሌትሌቶች ዝቅተኛ ደረጃዎችን ለመለየት የደም ብዛት ፣
• ኢንፌክሽኑን መፈለግ ፣
• ለአንጎል ጉዳት ምስል (ኤምአርአይ)

የሚመለከተው ሕዝብ

የስኳር በሽታ ማይክሮአንጎፓቲዎች በአንጻራዊ ሁኔታ የተለመዱ ናቸው. ከ 30 እስከ 40% የሚሆኑ የስኳር ህመምተኞች በተለያዩ ደረጃዎች የሬቲኖፓቲ ሕመም አለባቸው ወይም በፈረንሳይ ውስጥ ወደ አንድ ሚሊዮን የሚጠጉ ሰዎች. በኢንዱስትሪ በበለጸጉ አገሮች 50 ዓመት ሳይሞላቸው የዓይነ ስውራን ዋነኛ መንስኤ ነው. በአውሮፓ የመጨረሻ ደረጃ ላይ ያለው የኩላሊት በሽታ ዋነኛ መንስኤ የሆነው የስኳር በሽታ (ከ12 እስከ 30%) ሲሆን ቁጥራቸው እየጨመረ የመጣ ዓይነት 2 የስኳር ህመምተኞች የዲያሊሲስ ህክምና ይፈልጋሉ።

Thrombotic microangiopathies በጣም ያነሰ የተለመዱ ናቸው:

• የ PPT ድግግሞሽ በአንድ ሚሊዮን ነዋሪዎች በዓመት ከ 5 እስከ 10 አዳዲስ ጉዳዮች ይገመታል, የሴቶች የበላይነት (3 ሴቶች ለ 2 ወንዶች ይጎዳሉ). በልጆችና በአራስ ሕፃናት ላይ የሚታየው በዘር የሚተላለፍ PTT በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የ thrombotic microangiopathy ነው, በፈረንሳይ ውስጥ በደርዘን የሚቆጠሩ ጉዳዮች ብቻ ተለይተዋል.
• የ SHUs ድግግሞሽ ከ PPT ጋር ተመሳሳይ ነው. ልጆች በፈረንሳይ ውስጥ ለእነርሱ ተጠያቂ የሆኑት የኢንፌክሽኖች ዋነኛ ኢላማዎች ናቸው, HUS በአዋቂዎች ውስጥ ብዙ ጊዜ በጉዞ ወቅት በሚተላለፉ ኢንፌክሽኖች (በተለይ በ dysentria ወኪል) ምክንያት ነው.

አደጋ ምክንያቶች

በጄኔቲክ ምክንያቶች የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ አደጋ ሊጨምር ይችላል. የደም ወሳጅ የደም ግፊት እና በአጠቃላይ የልብና የደም ሥር (cardiovascular) አደጋ መንስኤዎች (ከመጠን በላይ ክብደት, የደም ቅባት መጠን መጨመር, ማጨስ) የሚያባብሱ ምክንያቶች ሊሆኑ ይችላሉ.

PPT በእርግዝና ወቅት ሊስፋፋ ይችላል.

የስኳር በሽታ ማይክሮአንጎፓቲ

በድብቅ የተቀመጡ የስኳር በሽታ ማይክሮአንጊዮፓቲ ምልክቶች። ውስብስቦች እስኪታዩ ድረስ ዝግመተ ለውጥ ጸጥ ይላል፡-

• ከሬቲኖፓቲ ጋር የተዛመዱ የእይታ ችግሮች ፣
• ድካም, የሽንት ችግር, የደም ግፊት, ክብደት መቀነስ, የእንቅልፍ መዛባት, ቁርጠት, ማሳከክ, ወዘተ ... የኩላሊት ውድቀት ሲከሰት;
• ህመም, የመደንዘዝ, ድክመት, ማቃጠል ወይም መቆንጠጥ ለአከባቢ ኒውሮፓቲዎች; የስኳር በሽታ እግር: ኢንፌክሽን, ቁስለት ወይም የእግር ጥልቅ ቲሹዎች ከፍተኛ የመቁረጥ አደጋ; የወሲብ ችግር፣ የምግብ መፈጨት ችግር፣ የሽንት ወይም የልብ መታወክ ኒዩሮፓቲ በራስ-ሰር የነርቭ ስርዓት ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድርበት ጊዜ…

የማይክሮአንጎፓቲ ቲምቦቲክ

ምልክቶቹ የተለያዩ ናቸው, እና ብዙውን ጊዜ የሚጀምሩት.

በ PTT ውስጥ ያለው የደም ፕሌትሌትስ (thrombocytopenia) መውደቅ የደም መፍሰስን ያስከትላል, ይህም በቆዳው ላይ ቀይ ነጠብጣቦች (purpura) በመታየቱ ይገለጻል.

ከቀይ የደም ሴሎች ዝቅተኛነት ጋር የተያያዘ የደም ማነስ እንደ ከባድ ድካም እና የትንፋሽ እጥረት ሊገለጽ ይችላል.

የአካል ክፍሎች ህመም በጣም የተለያየ ነው, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ ጉልህ ነው. በከባድ ሁኔታዎች, ወዲያውኑ የእይታ መቀነስ, የእጅ እግር እክሎች, ኒውሮሎጂካል (ግራ መጋባት, ኮማ, ወዘተ), የልብ ወይም የምግብ መፈጨት ችግር, ወዘተ. የኩላሊት ተሳትፎ በአጠቃላይ በፒቲቲ ውስጥ መካከለኛ ነው, ነገር ግን በ HUS ውስጥ ከባድ ሊሆን ይችላል. ለ HUS ተጠያቂ የሆኑት ባክቴሪያ አንዳንድ ጊዜ የደም ተቅማጥ መንስኤም ናቸው።

የስኳር በሽታ ማይክሮአንጎፓቲ ሕክምና

የስኳር በሽታ ሕክምና

የስኳር በሽታ ሕክምናው ማይክሮአንጊዮፓቲ እንዲዘገይ እና በመርከቦቹ ላይ የሚያስከትለውን መዘዝ ለመገደብ ያስችላል. በንጽህና እና በአመጋገብ እርምጃዎች (ተገቢ አመጋገብ, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ, ክብደት መቀነስ, የትምባሆ ማስወገድ, ወዘተ), በደም ውስጥ ያለውን የስኳር መጠን በመቆጣጠር እና ተገቢውን የመድሃኒት ሕክምና (የስኳር በሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን ወይም ኢንሱሊን) በማቋቋም ላይ የተመሰረተ ነው.

የስኳር በሽታ ሬቲኖፓቲዎች አያያዝ

የአይን ህክምና ባለሙያው የሬቲና ቀደምት ቁስሎችን እድገትን ለመከላከል የሌዘር ፎቶኮአጉላሽን ህክምናን ሊጠቁም ይችላል።

በጣም የላቀ ደረጃ ላይ, የፓን-ሬቲናል ፎቶኮአጉላሽን (PPR) ግምት ውስጥ መግባት ይኖርበታል. የሌዘር ሕክምናው ለማዕከላዊ እይታ ኃላፊነት ካለው ማኩላ በስተቀር መላውን ሬቲና ይመለከታል።

በከባድ ቅርጾች, የቀዶ ጥገና ሕክምና አንዳንድ ጊዜ አስፈላጊ ነው.

የስኳር በሽታ ኔፍሮፓቲዎች አያያዝ

በመጨረሻው ደረጃ ላይ ባለው የኩላሊት በሽታ ደረጃ የኩላሊት ሥራን ማካካሻ በዳያሊስስ ወይም የኩላሊት መተካት (ትራንስፕላንት) ማድረግ አስፈላጊ ነው.

የስኳር በሽታ የነርቭ በሽታ ሕክምና

ኒውሮፓቲካል ሕመምን ለመቋቋም የተለያዩ የመድኃኒት ክፍሎች (አንቲፒሌፕቲክስ፣ አንቲኮንቬልሰንትስ፣ ትሪሳይክሊክ ፀረ-ጭንቀቶች፣ ኦፒዮይድ አናሌጅስ) መጠቀም ይቻላል። የማቅለሽለሽ ወይም ማስታወክ፣ የመተላለፊያ መዛባት፣ የፊኛ ችግሮች፣ ወዘተ ሲያጋጥም ምልክታዊ ሕክምናዎች ይሰጣሉ።

የማይክሮአንጎፓቲ ቲምቦቲክ

Thrombotic microangiopathy ብዙውን ጊዜ በከፍተኛ እንክብካቤ ክፍል ውስጥ የድንገተኛ ህክምና መቋቋሙን ያረጋግጣል። ለረጅም ጊዜ ትንበያው በጣም ደካማ ነበር, ምክንያቱም ተስማሚ ህክምና ስለሌለ እና የምርመራው ውጤት ውጤታማ አይደለም. ግን እድገቶች ተደርገዋል እና አሁን በብዙ ጉዳዮች ፈውስ ፈቅደዋል።

የ thrombotic microangiopathy የሕክምና ሕክምና

በዋነኛነት በፕላዝማ ልውውጥ ላይ የተመሰረተ ነው-የታካሚውን ፕላዝማ ከበጎ ፈቃደኝነት ለጋሽ በፕላዝማ ለመተካት ማሽን ይጠቅማል. ይህ ህክምና በ PTT ውስጥ ጉድለት ያለበትን ADAMTS13 ፕሮቲን ለማቅረብ ያስችላል, ነገር ግን የታካሚውን ደም ከራስ-ሰር ፀረ እንግዳ አካላት (HUS of autoimmune origin) እና የመርጋት መፈጠርን የሚያበረታቱ ፕሮቲኖችን ያስወግዳል.

ከሺካቶክሲን ጋር በተገናኘ በ HUS የሚሠቃዩ ሕፃናት ብዙውን ጊዜ የፕላዝማ ልውውጥ ሳያስፈልጋቸው ውጤቱ ጥሩ ይሆናል. በሌሎች ሁኔታዎች የፕላዝማ ቁጥሩ መደበኛ እስኪሆን ድረስ የፕላዝማ ልውውጦች መደገም አለባቸው. እነሱ በጣም ውጤታማ ናቸው ፣ ግን የችግሮች አደጋዎችን ሊያስከትሉ ይችላሉ-ኢንፌክሽኖች ፣ thrombosis ፣ አለርጂዎች…

ብዙውን ጊዜ ከሌሎች ሕክምናዎች ጋር ይዛመዳሉ-corticosteroids, antiplatelet drugs, monoclonal antibodies, ወዘተ.

በ A ንቲባዮቲክ ኢንፌክሽን የሚደረግ ሕክምና በግለሰብ ደረጃ መሆን አለበት.

ተያያዥ ምልክቶችን አያያዝ 

ድንገተኛ ሆስፒታል በመተኛት ጊዜ የማስመለስ እርምጃዎች አስፈላጊ ሊሆኑ ይችላሉ. የነርቭ ወይም የልብ ሕመም ምልክቶች መከሰታቸው በቅርበት ቁጥጥር ይደረግበታል.

ከረዥም ጊዜ በኋላ, እንደ የኩላሊት ውድቀት ያሉ ተከታይ ችግሮች አንዳንድ ጊዜ ይታያሉ, ይህም የሕክምና አያያዝን ያረጋግጣል.

የደም ስኳር መደበኛነት እና ከአደጋ መንስኤዎች ጋር የሚደረግ ትግል የስኳር በሽታ ማይክሮአንጎፓቲዎችን መከላከል ብቻ ነው. የዓይን እና የኩላሊት ሥራን መደበኛ ክትትል ጋር መቀላቀል አለበት.

የደም ግፊት መከላከያ መድሃኒቶች በኩላሊት ላይ የመከላከያ ተጽእኖ አላቸው. በተጨማሪም የአመጋገብ ፕሮቲን አመጋገብን መቀነስ ተገቢ ነው. ለኩላሊት መርዛማ የሆኑ አንዳንድ መድሃኒቶች መወገድ አለባቸው.

የ thrombotic microangiopathiesን መከላከል አይቻልም ነገርግን በተለይ የቲቲፒ (TTP) ባለባቸው ሰዎች ላይ አገረሸብኝን ለማስወገድ መደበኛ ክትትል ማድረግ አስፈላጊ ሊሆን ይችላል።