ጉልበተኛ pemphigoid የቆዳ በሽታ (dermatosis) ነው።

የኋለኛው በ erythematous ሰሌዳዎች (በቆዳ ላይ ቀይ ሰሌዳዎች) ላይ ትላልቅ አረፋዎችን በማዳበር ተለይቶ ይታወቃል። የእነዚህ አረፋዎች ገጽታ ወደ ቁስሎች ይመራል እና ብዙውን ጊዜ የማሳከክ መንስኤ ነው። (1)

በበሽታው በተያዘው ሰው ውስጥ የበሽታ መከላከል ስርዓት መቋረጥ የሚያስከትለው ውጤት ራስን በራስ የመከላከል በሽታ ነው። ይህ የበሽታ መከላከያ ስርዓት ደንብ በራሱ አካል ላይ የተወሰኑ ፀረ እንግዳ አካላትን ማምረት ያካትታል።

ይህ የፓቶሎጂ አልፎ አልፎ ነው ፣ ግን ከባድ ሊሆን ይችላል። የረጅም ጊዜ ህክምና ይፈልጋል። (1)

ምንም እንኳን አልፎ አልፎ በሽታ ቢሆንም ፣ እሱ ራሱ በጣም የተለመደ ነው ራስን በራስ የመከላከል ቡሊ dermatoses። (2)

ስርጭቱ 1 /40 (በአንድ ነዋሪ የጉዳዮች ብዛት) እና በዋነኝነት አረጋውያንን (በአማካኝ በ 000 ዓመት ዕድሜ ላይ ፣ ለሴቶች በትንሹ የጨመረው) ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል።

የጨቅላ ሕጻን ቅጽ እንዲሁ በሕይወቱ የመጀመሪያ ዓመት ሕፃኑን ይነካል። (3)

ጉልበተኛ pemphigoid የራስ -ሰር አመጣጥ የቆዳ በሽታ ነው። በዚህ በሽታ የሚሠቃየው ርዕሰ -ጉዳይ በእራሱ አካል ላይ ፀረ እንግዳ አካላትን ያመነጫል (autoantibodies)። እነዚህ ሁለት ዓይነት ፕሮቲኖችን ያጠቃሉ - AgPB230 እና AgPB180 በመጀመሪያዎቹ ሁለት የቆዳ ንብርብሮች (በ dermis እና epidermis መካከል) መካከል። በእነዚህ ሁለት የቆዳ ክፍሎች መካከል መገንጠልን በመፍጠር እነዚህ የራስ-ፀረ እንግዳ አካላት የበሽታውን አረፋዎች ወደ መፈጠር ይመራሉ። (1)

ጉልበተኛ የፔምፊጎይድ ተፈጥሮአዊ ምልክቶች ትላልቅ አረፋዎች (ከ 3 እስከ 4 ሚሜ) እና ቀለል ያለ ቀለም መልክ ነው። እነዚህ አረፋዎች በዋነኝነት የሚከሰቱት ቆዳው ቀላ ባለበት (erythematous) ፣ ግን በጤናማ ቆዳ ላይም ሊታይ ይችላል።

Epidermal ወርሶታል አብዛኛውን ግንድ እና እጅና እግር ውስጥ አካባቢያዊ ናቸው. ፊቱ ብዙ ጊዜ ይተርፋል። (1)

የቆዳ ማሳከክ (ማሳከክ) ፣ አንዳንድ ጊዜ ቀደም ብሎ አረፋዎቹ በሚታዩበት ጊዜ ፣ ​​የዚህ በሽታ እንዲሁ ጉልህ ነው።

በርካታ የበሽታው ዓይነቶች ታይተዋል (1)

- አጠቃላይ ቅጽ ፣ ምልክቶቹ የትልቁ ነጭ አረፋዎች እና ማሳከክ ናቸው። ይህ ቅጽ በጣም የተለመደ ነው።

- ኃይለኛ ማሳከክ በእጆቹ ውስጥ በጣም ትንሽ አረፋዎች በመታየቱ የሚገለፀው የቬሲካል ቅርፅ። ሆኖም ይህ ቅጽ ብዙም የተለመደ አይደለም።

- የ urticarial ቅጽ - እንደ ስሙ እንደሚያመለክተው የንብ ቀፎዎችን ያስከትላል እንዲሁም ከባድ ማሳከክ ያስከትላል።

-እንደ ፕሪጊጎ ዓይነት ቅርፅ ፣ ማሳከኩ የበለጠ የተበታተነ ግን ኃይለኛ ነው። ይህ የበሽታው ቅርፅ በተጎዳው ርዕሰ ጉዳይ ውስጥ እንቅልፍ ማጣት ሊያስከትል ይችላል። በተጨማሪም ፣ በፕሪጎጎ ዓይነት መልክ ተለይተው የሚታወቁ አረፋዎች አይደሉም ግን ቅርፊቶች።

አንዳንድ ሕመምተኞች ምንም ምልክቶች ላይኖራቸው ይችላል። ሌሎች ደግሞ ትንሽ መቅላት ፣ ማሳከክ ወይም ብስጭት ያዳብራሉ። በመጨረሻም ፣ በጣም የተለመዱት ጉዳዮች መቅላት እና ከባድ ማሳከክ ያዳብራሉ።

አረፋዎቹ ሊፈነዱ እና ቁስሎች ወይም ቁስሎች ሊከፈቱ ይችላሉ። (4)

ጉልበተኛ pemphigoid በራስ -ሰር የቆዳ በሽታ (dermatosis) ነው።

ይህ የበሽታው አመጣጥ ሰውነት በእራሱ ሕዋሳት ላይ ፀረ እንግዳ አካላት (የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ፕሮቲኖች) ማምረት ያስከትላል። ይህ የራስ -ተኮር አካላት ማምረት ወደ ሕብረ ሕዋሳት እና / ወይም የአካል ክፍሎች እንዲሁም ወደ እብጠት ምላሾች ይመራል።

ለዚህ ክስተት እውነተኛው ማብራሪያ ገና አልታወቀም። የሆነ ሆኖ ፣ የተወሰኑ ምክንያቶች ከራስ -ሰር አካላት እድገት ጋር ቀጥተኛ ወይም ቀጥተኛ ያልሆነ ግንኙነት ይኖራቸዋል። እነዚህ አካባቢያዊ ፣ የሆርሞን ፣ የመድኃኒት ወይም የጄኔቲክ ምክንያቶች ናቸው። (1)

በተጎዳው ርዕሰ ጉዳይ የሚመረቱ እነዚህ የራስ -ተኮር አካላት በሁለት ፕሮቲኖች ላይ ይመራሉ -BPAG1 (ወይም AgPB230) እና BPAG2 (ወይም AgPB180)። እነዚህ ፕሮቲኖች በ dermis (የታችኛው ንብርብር) እና በ epidermis (የላይኛው ሽፋን) መካከል ባለው መገናኛ ውስጥ የመዋቅር ሚና አላቸው። እነዚህ ማክሮሞለኩሎች በራስ -ተሕዋስያን ጥቃት እየተሰነዘሩባቸው ፣ ቆዳው ተላቆ አረፋዎች እንዲታዩ ያደርጋል። (2)

በተጨማሪም ፣ ከዚህ ተላላፊ በሽታ ጋር ምንም ተላላፊ በሽታ የለም። (1)

በተጨማሪም ፣ ምልክቶች በአጠቃላይ በድንገት እና ሳይታሰብ ይታያሉ።

ጨካኝ pemphigoid ግን አይደለም (3)

- ኢንፌክሽን;

- አለርጂ;

- ከአኗኗር ዘይቤ ወይም ከአመጋገብ ጋር የተዛመደ ሁኔታ።

ጉልበተኛ pemphigoid በራስ -ሰር በሽታ ነው ፣ በዚህ ሁኔታ የወረሰው በሽታ አይደለም።

የሆነ ሆኖ ፣ የተወሰኑ ጂኖች መኖራቸው እነዚህን ጂኖች በሚሸከሙ ሰዎች ላይ በሽታ የመያዝ አደጋ ይሆናል። ወይም አንድ የተወሰነ የጄኔቲክ ቅድመ -ዝንባሌ አለ።

ይህ የመጋለጥ አደጋ ግን በጣም ዝቅተኛ ነው። (1)

የበሽታ ልማት አማካይ ዕድሜ ወደ 70 አካባቢ ስለሆነ ፣ የአንድ ሰው ዕድሜ ጨካኝ ፔምፊጎይድ ለማዳበር ተጨማሪ አደጋ ሊሆን ይችላል።

በተጨማሪም ፣ ይህ የፓቶሎጂ እንዲሁ በጨቅላ ሕፃናት መልክ የተገለፀ መሆኑን መዘንጋት የለብንም። (3)

በተጨማሪም የበሽታው መጠነኛ የበላይነት በሴቶች ላይ ይታያል። ስለዚህ የሴት ወሲብ ተጓዳኝ የአደጋ ተጋላጭ ያደርገዋል። (3)

የበሽታው ልዩነት ምርመራ በዋነኝነት የሚታይ ነው - በቆዳ ውስጥ ግልጽ አረፋዎች መታየት።

ይህ ምርመራ በቆዳ ባዮፕሲ ሊረጋገጥ ይችላል (ከተጎዳው ቆዳ ናሙና ለመተንተን)።

የደም ምርመራን ተከትሎ ፀረ እንግዳ አካላትን በማሳየት የበሽታ መከላከያ ፍሰትን መጠቀም ይቻላል። (3)

ጨካኝ የ pemphigoid መኖር በሚኖርበት አውድ ውስጥ የታዘዙት ሕክምናዎች የአረፋዎችን እድገት ለመገደብ እና ቀደም ሲል በቆዳ ውስጥ ያሉትን አረፋዎች ለመፈወስ ዓላማ አላቸው። (3)

ከበሽታው ጋር በጣም የተለመደው ሕክምና ስልታዊ ኮርቲሲቶይድ ሕክምና ነው።

ሆኖም ፣ ለአካባቢያዊ የጎልማሳ ፔምፊጎይድ ዓይነቶች ፣ አካባቢያዊ corticosteroid ቴራፒ (መድሃኒቱ በሚተገበርበት ጊዜ ብቻ እርምጃ) ፣ ከክፍል I dermatocorticoids (በአከባቢ የቆዳ ህክምና ውስጥ ጥቅም ላይ የዋለ መድሃኒት) ጋር ተጣምሯል። (2)

የ tetracycline ቤተሰብ አንቲባዮቲኮች ማዘዣ (አንዳንድ ጊዜ ከቫይታሚን ቢ ጋር ተያይዞ) በሐኪሙም ውጤታማ ሊሆን ይችላል።

ሕክምና ብዙውን ጊዜ ለረጅም ጊዜ የታዘዘ እና ውጤታማ ነው። በተጨማሪም በሽታው ካቆመ በኋላ የበሽታው እንደገና መታየት አንዳንድ ጊዜ ይታያል። (4)

ጉልበተኛ pemphigoid መኖሩን ከተመረመረ በኋላ የቆዳ ሐኪም ማማከር በጥብቅ ይመከራል። (3)