የመካከለኛው መርከቦች vasculitis

Peri Arteritis Nodosa ወይም PAN

የፔሪያርቴሪቲስ ኖዶሳ (PAN) በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የኒክሮቲዚንግ አንጀይቲስ ነው, ይህም ብዙ የአካል ክፍሎችን ሊጎዳ ይችላል, ምክንያቱ በደንብ አይታወቅም (አንዳንድ ቅጾች ከሄፐታይተስ ቢ ቫይረስ ጋር የተገናኙ ናቸው ተብሎ ይታመናል).

ብዙውን ጊዜ ታካሚዎች በአጠቃላይ ሁኔታቸው ክብደት መቀነስ, ትኩሳት, ወዘተ.

የጡንቻ ሕመም በግማሽ ጉዳዮች ውስጥ ይገኛል. እነሱ ኃይለኛ፣ የተበታተኑ፣ ድንገተኛ ወይም በግፊት የሚቀሰቀሱ ናቸው፣ ይህም በህመም እና በጡንቻ ብክነት ምክንያት በሽተኛውን በአልጋ ላይ በሚስማር ሊቸንክረው ይችላል።

የመገጣጠሚያ ህመም በትልልቅ መገጣጠሚያ መገጣጠሚያዎች ላይ ነው፡ ጉልበቶች፣ ቁርጭምጭሚቶች፣ ክርኖች እና የእጅ አንጓዎች።

መልቲኒዩራይትስ በሚባለው ነርቮች ላይ የሚደርስ ጉዳት ብዙ ጊዜ ይታያል ይህም እንደ sciatica, ውጫዊ ወይም ውስጣዊ ፖፕሊየል, ራዲያል, ኡልላር ወይም መካከለኛ ነርቭ የመሳሰሉ በርካታ ነርቮች ላይ ተጽእኖ ያሳድራል እና ብዙውን ጊዜ ከርቀት ክፍል እብጠት ጋር ይዛመዳል. ያልታከመ ኒዩሪቲስ በመጨረሻ በተጎዳው ነርቭ ወደ ውስጥ የሚገቡ የጡንቻዎች መሟጠጥ ያስከትላል።

ቫስኩላይትስ በተጨማሪም አንጎልን በጣም አልፎ አልፎ ሊጎዳ ይችላል, ይህም ወደ የሚጥል በሽታ, ሄሚፕሊጂያ, ስትሮክ, ischemia ወይም የደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል.

በቆዳው ደረጃ ላይ ያለው አመላካች ምልክት ፑርፑራ (በሚጫኑበት ጊዜ የማይጠፉት ወይን ጠጅ ነጠብጣቦች) ማበጥ እና ወደ ውስጥ ዘልቀው በመግባት በተለይም ከታች ባሉት እግሮች ወይም ቀጥታዶ ውስጥ ሰርጎ መግባት፣ የሜሽ (ላይቭዶ ሬቲኩላሊስ) ወይም mottles (ላይቭዶ ሬስሞሳ) ሐምራዊ ነው። እግሮች. እንዲሁም የ Raynaud ክስተትን (ጥቂት ጣቶች በብርድ ወደ ነጭነት ይለወጣሉ) ወይም የጣት ወይም የእግር ጣት ጋንግሪን ማየት እንችላለን።

ኦርኪትስ (የቆለጥ እብጠት) የ PAN በጣም ዓይነተኛ መገለጫዎች አንዱ ነው, በ vasculitis testicular artery ምክንያት የሚከሰተው ወደ testicular necrosis ሊያመራ ይችላል.

ባዮሎጂካል ኢንፍላማቶሪ ሲንድረም በአብዛኛዎቹ የ PAN በሽተኞች ውስጥ ይገኛል (በመጀመሪያው ሰዓት ውስጥ ከ 60 ሚሊ ሜትር በላይ የሴዲሜሽን መጠን መጨመር, በ C ሬአክቲቭ ፕሮቲን, ወዘተ), ከፍተኛ hyper eosinophilia (በ eosinophilic polynuclear white blood cells ውስጥ መጨመር).

የሄፐታይተስ ቢ ኢንፌክሽን በግምት ከ ¼ እስከ 1/3 ታካሚዎች ውስጥ የ HBs አንቲጂን መኖሩን ያመጣል

አንጂዮግራፊ ማይክሮአኒዩሪዝም እና ስቴኖሲስ (የመለኪያ ወይም የመለጠጥ መጠን መቀነስ) የመካከለኛ ደረጃ መርከቦችን ያሳያል።

የ PAN ሕክምና የሚጀምረው በ corticosteroid ቴራፒ ሲሆን አንዳንድ ጊዜ የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች (በተለይ ሳይክሎፎስፋሚድ) ይደባለቃሉ.

የባዮቴራፒ ሕክምናዎች በ PAN አስተዳደር ውስጥ ይካሄዳሉ, በተለይም rituximab (ፀረ-CD20).

የበርገር በሽታ

የበርገር በሽታ ወይም thromboangiitis obliterans የትንሽ እና መካከለኛ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን እና የታችኛውን እና የላይኛውን እግሮች ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን ክፍልፋዮችን የሚጎዳ angiitis ነው ፣ ይህም የደም መፍሰስ ችግርን ያስከትላል እና የተጎዱትን መርከቦች እንደገና እንዲዳብሩ ያደርጋል። ይህ በሽታ በእስያ እና በአሽኬናዚ አይሁዶች ዘንድ የተለመደ ነው።

በወጣት ታካሚ (ከ 45 ዓመት በታች) ውስጥ ይከሰታል, ብዙውን ጊዜ አጫሽ, በህይወት መጀመርያ ላይ የአርትራይተስ ምልክቶችን ማሳየት ይጀምራል (የጣቶች ወይም የእግር ጣቶች ischemia, የሚቆራረጥ claudication, ischaemic arterial ulcers ወይም ጋንግሪን እግር, ወዘተ.)

አርቴሪዮግራፊ የሩቅ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን መጎዳትን ያሳያል.

ሕክምናው ሲጋራ ማጨስን ሙሉ በሙሉ ማቆምን ያካትታል, ይህም የበሽታውን ቀስቅሴ እና ማባባስ ነው.

ሐኪሙ እንደ አስፕሪን ያሉ ቫሶዲለተሮችን እና ፀረ-ፕሌትሌት መድኃኒቶችን ያዝዛል

Revascularization ቀዶ ጥገና ሊያስፈልግ ይችላል.

የካዋሳኪ ማላዲ

የካዋሳኪ በሽታ ወይም “adeno-cutaneous-mucous syndrome” ቫስኩላይትስ በተለይ ለኮሮናሪ አኑኢሪዜም ተጠያቂ የሆኑትን የደም ቧንቧ ቧንቧዎች አካባቢ በምርጫ የሚነካ ሲሆን በተለይም ከ6 ወር እስከ 5 ዓመት ባለው የዕድሜ ክልል ውስጥ ባሉ ልጆች ላይ ከፍተኛ ድግግሞሽ በ 18 ወር እድሜ.

በሽታው በሦስት ደረጃዎች በበርካታ ሳምንታት ውስጥ ይካሄዳል

አጣዳፊ ደረጃ (ከ 7 እስከ 14 ቀናት የሚቆይ) ትኩሳት ፣ ሽፍታ እና “የቼሪ ከንፈር” ፣ “እንጆሪ ምላስ” ፣ “አይኖች” በሁለትዮሽ conjunctivitis ፣ “የማይታመም ልጅ” ፣ የእጆች እና የእግሮች እብጠት እና መቅላት። በሐሳብ ደረጃ, ሕክምና በዚህ ደረጃ መጀመር አለበት የልብ መዘዝ አደጋን ለመገደብ

የንዑስ ይዘት ደረጃ (ከ14 እስከ 28 ቀናት) ከጥፍሮች አካባቢ ጀምሮ የጣቶች እና የእግር ጣቶች ልጣጭ መፋቅ ያስከትላል። የልብ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች የሚፈጠሩት በዚህ ደረጃ ላይ ነው

የኮንቫልሰንት ደረጃ ፣ ብዙ ጊዜ ከህመም ምልክቶች የጸዳ ፣ ግን በዚህ ጊዜ ድንገተኛ የልብ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ ፣ ምክንያቱም ባለፈው ክፍለ ጊዜ ውስጥ የልብ አኑኢሪዜም መፈጠር።

ሌሎች ምልክቶች ዳይፐር ሽፍታ፣ ደማቅ ቀይ ከጠባጭ ስሜት ጋር፣ የልብና የደም ቧንቧ ምልክቶች (የልብ ማማረር፣ የልብ ህመም፣ የኤሌክትሮ ካርዲዮግራም መዛባት፣ ፐርካርዳይተስ፣ ማዮካርዳይተስ…)፣ የምግብ መፈጨት (ተቅማጥ፣ ማስታወክ፣ የሆድ ህመም…)፣ ኒውሮሎጂካል (አስሴፕቲክ ገትር ገትር፣ አንዘፈዘፈ ሽባ)፣ ሽንት (በሽንት ውስጥ የጸዳ መግል፣ urethritis)፣ ፖሊአርትራይተስ…

በደም ውስጥ ጉልህ የሆነ እብጠት በመጀመሪያ ሰዓት ውስጥ ከ 100 ሚሊ ሜትር በላይ የሆነ የ Sedimentation Rate እና በጣም ከፍተኛ የሲ-ሪአክቲቭ ፕሮቲን, ከ 20 ኤለመንቶች / mm000 በላይ የሆነ የ polynuclear ነጭ የደም ሴሎች መጨመር እና የፕሌትሌትስ መጨመር ይታያል.

ኢሚውኖግሎቡሊን በደም ሥሩ በመርፌ መጀመሪያ በተቻለ ተጋልጠውት አኑኢሪዜም ስጋት ለመገደብ እንደ (IV ig) ላይ ሕክምና የተመሠረተ ነው. IVIG ውጤታማ ካልሆነ, ዶክተሮች በደም ውስጥ ያለው ኮርቲሶን ወይም አስፕሪን ይጠቀማሉ.