Craniopharyngioma የአንጎል አልፎ አልፎ ጤናማ ዕጢ ነው። ሲያድግ ፣ ራስ ምታት ፣ የእይታ መዛባት እና አንዳንድ ጊዜ ጉልህ የሆርሞን መዛባት ያስከትላል። በአንድ ወቅት በልጆች እና በጎልማሶች ላይ ለሞት የሚዳርግ ከባድ በሽታ ፣ በቀዶ ጥገናው እድገቶች ምክንያት ዛሬ በጣም የተሻለ ትንበያ አለው። ሆኖም የቀዶ ጥገና ጣልቃ ገብነቱ ከባድ እና ለስላሳ ሆኖ ይቆያል… የሆርሞን ሕክምናዎች ለሕይወት አስፈላጊ ሊሆኑ ይችላሉ።

መግለጫ

Craniopharyngioma ጥሩ ነው-ማለትም ፣ ካንሰር ያልሆነ-በፒቱታሪ ግራንት አቅራቢያ በአንጎል የተወሰነ አካባቢ ውስጥ የሚያድግ ቀስ በቀስ የሚያድግ ዕጢ።

ለረጅም ጊዜ ዝምታ ፣ ሲያድግ የአንጎል ሕብረ ሕዋስ መጭመቅ ያበቃል ፣ ይህም የደም ውስጥ የደም ግፊት ምልክቶች (ራስ ምታት ፣ የዓይን መታወክ) ምልክቶች ያስከትላል።

በእሱ መጠን ላይ በመመስረት ሌላ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል-

• የእይታ መዛባት የኦፕቲካል ነርቭ ጉዳትን የሚያመለክት ነው።
• የኢንዶክሪን መዛባት የሆርሞን ስርዓት መሪ በሆነው በፒቱታሪ ግራንት ላይ ከሚደርሰው ጉዳት ጋር የተቆራኙ ናቸው።
• የነርቭ መዛባት እንዲሁ ሊከሰት ይችላል።

መንስኤዎች

በፅንሱ ውስጥ ቀድሞውኑ የሚገኙት የፅንስ ሴሎች ቁጥጥር ያልተደረገበት ማባዛት ዕጢው እንዲፈጠር ተጠያቂ ነው። ምክንያቱን ባናውቅም የዘር ውርስ አለመካተቱን እናውቃለን።

የምርመራ

የእሱ መገለጫዎች ችላ ለማለት በጣም አስፈላጊ በሚሆኑበት ጊዜ የ craniopharyngioma መኖር ተጠርጣሪ ነው።

• ምርመራ በዋናነት በአዕምሮ ምስል ላይ የተመሠረተ ነው። ኤምአርአይ እና ሲቲ ምርመራዎች ዕጢውን ትክክለኛ ቦታ በዓይነ ሕሊናዎ ማየት እና እንደ አንድ ደንብ ከሌሎች የአንጎል ዕጢ ዓይነቶች መለየት ይችላሉ።
• የሆርሞን ግምገማ በእድገት ሆርሞን ፣ በጾታ ሆርሞኖች ወይም በታይሮይድ ሆርሞኖች ውስጥ ባለው የደም እጥረት ውስጥ በቀላል መጠን ለማድመቅ ያስችላል።
• የፈሳሹ ውስንነት ምርመራ ለስኳር ኢንሲፒዶስ ለማጣራት ያገለግላል። ለ 5 እስከ 15 ሰዓታት አጠቃላይ የመጠጥ አለመኖር ለታካሚው የሚያስከትለውን መዘዝ ለመገምገም ያስችላል። በሆስፒታል አካባቢ ይከናወናል።
• የገንዘቡ ምርመራ በኦፕቲካል ነርቭ ላይ የሚደርሰውን ጉዳት ያሳያል።

የሚመለከተው ሕዝብ

Craniopharyngioma ብዙውን ጊዜ ከ 5 እስከ 15 ዓመት ባለው ሕፃናት ውስጥ ይገኛል ፣ ግን አንዳንድ ጊዜ በጣም ዘግይቶ ያድጋል ፣ ከ 60 እስከ 75 ዓመት ባለው ሌላ ሌላ ጫፍ ይከሰታል።

ከ 50 ሰዎች አንዱ ይሆናል ጉዳዩ. Craniopharyngioma ከ 5 ዓመት በታች በሆኑ ሕፃናት ውስጥ ከ 14% ያነሰ ዕጢዎችን ይወክላል።

ውስጣዊ የደም ግፊት በከፍተኛ ኃይለኛ ራስ ምታት ይታያል ፣ በሳል ወይም በጉልበት ይጨምራል። እንዲሁም ከምግብ ፍጆታ ነፃ የሆነ የጄት ማስታወክን ያስከትላል።

የሆርሞኖች መዛባት በፒቱታሪ ግራንት ላይ ከሚደርሰው ጉዳት ጋር የተቆራኘ ነው ፣ ይህም የእድገት ሆርሞን እና በሰውነት ውስጥ ካሉ ሌሎች የኢንዶክሲን እጢዎች ምስጢሮችን የሚቆጣጠሩ እና የተለያዩ ሆርሞኖችን የሚያመነጭ እና በሃይፖታላመስ ውስጥ የተሠራውን የፀረ -ተውሳክ ሆርሞን (ከላይ የሚገኝ) ብቻ ነው።

• የእድገት መቀዛቀዝ የእድገት ሆርሞን በማምረት ጉድለት ምክንያት ነው። እሱ ከሶስት ልጆች በአንዱ ውስጥ ተደጋጋሚ ምልክት ነው።
• የጉርምስና ዕድሜም ከግማሽ በላይ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ዘግይቷል።
• በ 20% ከሚሆኑ ጉዳዮች ውስጥ የፀረ -ተውሳክ ሆርሞን ማምረት ወደ የስኳር በሽታ insipidus ይመራዋል ፣ ይህም ከመጠን በላይ የሽንት ውፅዓት ያስከትላል ፣ በሌሊት ብዙ ጊዜ ከእንቅልፍ ለመሽናት ወይም ለመተኛት። ህፃኑ (ወይም አዋቂው) ሁል ጊዜ ይጠማል ፣ ብዙ ይጠጣል ፣ አለበለዚያ በጣም በፍጥነት ይሟጠጣል።
• ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ ከ 10 እስከ 25% ከሚሆኑት ሕፃናት ውስጥ ከመጠን በላይ ውፍረት ፣ በሃይፖታላመስ ውስጥ ካለው የምግብ ፍላጎት ማእከል መጭመቅ የተነሳ ከሆርሞን መዛባት እና / ወይም ከቁጥጥር ውጭ የሆነ ረሃብ ጋር የተቆራኘ ነው።

የእይታ መዛባት ዋና ሊሆን ይችላል። በኦፕቲካል ነርቭ ላይ የሚደርሰው ጉዳት በአንዱ ወይም በሁለቱም ዓይኖች (amblyopia) ወይም በእሱ ምክንያት የእይታ መስክ መቀነስ ያስከትላል።

አንዳንድ ጊዜ የነርቭ መዛባት ይታያል

• የማስታወስ ፣ የመማር እና ትኩረት ችግሮች ፣
• መናድ ፣ በአንድ አካል ወይም ፊት ላይ ሽባ ፣
• በሰውነት ሙቀት ደንብ ውስጥ ሁከት ፣
• የእንቅልፍ ችግሮች።

የቀዶ ጥገና ሕክምና

በቀዶ ጥገና ዘዴዎች ውስጥ የተደረጉ እድገቶች አንዳንድ የእይታ ወይም የነርቭ ጉዳቶች የማይመለሱ ቢሆኑም በዚህ በአንድ ጊዜ ገዳይ ሁኔታ ለተጎዱ ቤተሰቦች አዲስ ተስፋን ሰጥተዋል። ጣልቃ ገብነት ዕጢውን (ኤክሴሽን) በተቻለ ፍጥነት እና ሙሉ በሙሉ ለማስወገድ የታለመ ነው።

ትናንሽ craniopharyngiomas በአፍንጫ ሊወገድ ይችላል ፣ ግን ብዙውን ጊዜ የራስ ቅሉን መክፈት አስፈላጊ ነው። ጣልቃ ገብነት አስቸጋሪ ሆኖ ይቆያል ፣ ከ 1 እስከ 10%መካከል የመሞት አደጋ አለው።

ክራንዮፋሪንግዮማ ከሦስት ጊዜ ውስጥ ሁለት ያህል ሙሉ በሙሉ ሊወገድ ይችላል። በሌሎቹ አጋጣሚዎች በአጉሊ መነጽር የሚታዩ ቀሪዎች ለማስወገድ የማይቻል መሆኑን ያረጋግጣሉ እና በአስር አንዴ የእጢው ክፍል ብቻ ይወገዳል።

ኤክሴሽኑ ባልተጠናቀቀበት ጊዜ የመድገም መጠን ከ 35 እስከ 70% ፣ እና ዕጢው ሙሉ በሙሉ ሲወገድ 15% ነው። 

ራጂዮቴራፒ

እንደገና ማገገም ወይም የእጢ ቀሪዎች ሲከሰት ሊቀርብ ይችላል ፣ እናም 70% የሚሆኑ ታካሚዎች በቋሚነት እንዲድኑ ይፈቅዳል። ህመም የሌለበት ፣ የጨረር ክፍለ ጊዜዎቹ ለአስራ አምስት ደቂቃዎች ያህል ይቆያሉ።

የጋማ ቢላዋ (ራዲዮቺሩርጊ)

የጋማ ቢላዋ ራዲዮ ቀዶ ጥገና በአንድ ጨረር ውስጥ ትናንሽ ዕጢዎችን ለማጥፋት በጣም ኃይለኛ የጋማ ጨረሮችን ይጠቀማል። 

የሆርሞን ሕክምና

የፒቱታሪ ግራንት ከቀዶ ጥገናው በኋላ ብዙውን ጊዜ በቋሚነት ይጎዳል። የሆርሞን ጉድለቶችን ለማካካስ በየቀኑ እና ብዙውን ጊዜ ለሕይወት ምትክ ሆርሞኖች ይተዳደራሉ-

• የእድገት ሆርሞን ማደግ ላቆሙ ልጆች ፣ አንዳንድ ጊዜ ለአዋቂዎችም በሜታቦሊዝም ውስጥ ስላለው ሚና የታዘዘ ነው።
• የወሲብ ሆርሞኖች የጉርምስና እና ከዚያ በኋላ መደበኛ የወሲብ እንቅስቃሴን ይፈቅዳሉ። የመራባት ችግሮችን ለማከም የጎንዶሮፒን መርፌም ሊቀርብ ይችላል።
• የታይሮይድ ሆርሞኖች በሜታቦሊዝም ውስጥ እንዲሁም በአፅም እና በነርቭ ሥርዓት እድገት ውስጥ መሠረታዊ ሚና ይጫወታሉ።
• Desmopressin የስኳር በሽታ insipidus ን ያክማል።
• ግሉኮኮርቲኮይድስ ለጭንቀት አስተዳደር እና ለሜታቦሊዝም አስፈላጊ ናቸው።

የታካሚ ድጋፍ

የሕክምና ትምህርት

የሆርሞን ሕክምናን በአግባቡ ማስተዳደር ያስፈልጋል።

የስነ-ልቦና ድጋፍ

የምርመራውን ፣ የቀዶ ጥገናውን ፣ የመድገም አደጋን ወይም የሆርሞን ሕክምናን እገዳዎች ማስታወቅ ለመቋቋም ይረዳል።

ሊገለበጥ የማይችል የምግብ ፍላጎት (ከመጠን በላይ መብላት) የሂፖታላመስ ጉዳት ጋር የተገናኘ የቀዶ ጥገናው ተደጋጋሚ ውጤት ነው። የማያቋርጥ መክሰስ ወይም የምግብ አስገዳጅነት ለመቆጣጠር ፈጽሞ የማይቻል መሆኑን ያረጋግጣሉ ፣ ይህም አንዳንድ ጊዜ ወደ ክብደት መጨመር እና ወደ ሥነ ልቦናዊ ችግሮች ይመራል። በአመጋገብ መዛባት ውስጥ ልዩ ባለሙያተኛ ማማከር ጠቃሚ ሊሆን ይችላል።

ልዩ እንክብካቤ

ከቀዶ ጥገናው በኋላ የተወሰኑ የአካል ጉዳተኞች ልዩ ክትትል ያስፈልጋቸዋል።

• እስከ 30% የሚሆኑ ታካሚዎች የእይታ ጉድለት አለባቸው።
• የማስታወስ ችግሮችም የተለመዱ ናቸው።