ማውጫ
የበሽታው አጠቃላይ መግለጫ
የደም መርጋት ችግሮች የሚታዩበት ያልተለመደ የዘር ውርስ የደም በሽታ ነው ፡፡
የሂሞፊሊያ ዓይነቶች
ሄሞፊሊያ በ X ክሮሞሶም ላይ አንድ ጂን የሚቀየርበት የዘር ውርስ ነው ፡፡ በየትኛው ዘረ-መል (ጅን) እንደተለወጠ አንድ የተለየ በሽታ ተለይቷል ፡፡ ሄሞፊሊያ ሶስት ዓይነት ነው-ሀ ፣ ቢ ፣ ሲ
- አይነት - በደም ውስጥ ምንም ልዩ ፕሮቲን የለም-ፀረ-ሂሞፊል ግሎቡሊን ፣ ስምንተኛ የደም መርጋት ፡፡ ይህ የጂን ጉድለት በ 85% ታካሚዎች ውስጥ የሚከሰት ሲሆን እንደ ጥንታዊ ተደርጎ ይወሰዳል ፡፡
- አይነት B - IX ምክንያት በቂ ንቁ አይደለም ፣ በዚህ ምክንያት የሁለተኛ ደረጃ ማሰር መሰኪያ ሂደት ይረበሻል ፡፡
- የ C አይነት - የዚህ ዓይነቱ ሄሞፊሊያ በቂ ያልሆነ የ ‹XI› የደም ቧንቧ መጠን ምክንያት ይከሰታል ፡፡ ዓይነት C በጣም አናሳ ነው ፣ እሱም በዋነኝነት በአሽኬናዚ አይሁዶችን ይነካል ፡፡ ሴቶችም ሆኑ ወንዶች በእሱ ሊታመሙ ይችላሉ ፡፡ በአሁኑ ጊዜ ይህ ዓይነቱ ምልክቶቹ ከመጀመሪያዎቹ ሁለት ዓይነቶች በጣም የተለዩ በመሆናቸው ይህ ዓይነቱ ከምደባው ተገልሏል ፡፡
የበሽታው መንስኤዎች
ለሂሞፊሊያ እድገት ዋነኛው ምክንያት በዘር የሚተላለፍ ነገር ተደርጎ ይወሰዳል ፡፡
ጉዳዮች እጅግ በጣም አናሳ ናቸው “ድንገተኛ ሄሞፊሊያ“. ምንም እንኳን ቤተሰቡ ከዚህ በፊት ይህ በሽታ ባይኖረውም በድንገት ትመጣለች ፡፡ በመቀጠልም ይህ የሂሞፊሊያ ቅርፅ በባህላዊ ይተላለፋል - በጄኔቲክ ደረጃ ፡፡ የህክምና ባለሙያዎች ለበሽታው መከሰት ትክክለኛ ምክንያቶችን እስካሁን አላወቁም ፡፡ ይህ አዲስ የጂን ለውጥ ነው ብለው ያምናሉ።
ሄሞፊሊያ የመውረስ ዕድል
በአብዛኛው ወንዶች በዚህ በሽታ ይሰቃያሉ ፡፡ በሽታው በእረፍት ጊዜ (ከኤክስ ክሮሞሶም ጋር ተያይዞ) ለወንድ ፆታ ይተላለፋል ፡፡ ልጁ የእናቱን ኤክስ - ክሮሞሶም ከወረሰ ሄሞፊሊያ አያገኝም ፡፡ ሴቶች የ “መሪ” ወይም ተሸካሚ ሚና ተሰጥቷቸዋል ፣ ግን ልዩ ሁኔታዎች ሊኖሩ ይችላሉ። አባቱ በሄሞፊሊያ ከታመመ እና እናቱ ተሸካሚ ከሆነ እንደነዚህ ወላጆች በዚህች ህመም የምትሠቃይ ሴት ልጅ ሊኖሯት ይችላል ፡፡ በአጠቃላይ በዓለም ላይ 60 የሚሆኑ ሴቶች በሂሞፊሊያ የተሠቃዩባቸው እና ተሸካሚዎች ያልነበሩባቸው ጉዳዮች ተመዝግበዋል ፡፡
የሂሞፊሊያ ስርጭት 3 ዓይነቶች አሉ
- 1 እናት የጂን ተሸካሚ ናት ግን አባት ጤናማ ሰው ነው ፡፡ በዚህ ሁኔታ ፣ 4 ውጤቶች ሊኖሩ ይችላሉ ፣ 25% በሆነ ዕድል ፡፡ ጤናማ ልጅ ወይም ጤናማ ሴት ልጅ ፣ የታመመ ወንድ ልጅ ወይም ተሸካሚ ሴት ልጅ ሊወልዱ ይችላሉ ፡፡
- 2 እናት ጤናማ ናት ፣ አባት በሄሞፊሊያ ታመመ ፡፡ በዚህ ሁኔታ ሁሉም ወንዶች ጤናማ ይሆናሉ ፣ እናም ሴት ልጆች ሁሉ ተሸካሚዎች ይሆናሉ።
- 3 እናት የጂን ተሸካሚ ነች እና አባቱ ታምሟል ፡፡ በዚህ ልዩነት ውስጥ 4 ውጤቶች ሊኖሩ ይችላሉ-ጤናማ ልጅ ፣ የታመመ ሴት ልጅ ፣ የታመመ ወንድ ልጅ ወይም ተሸካሚ ሴት ልጅ ፡፡ እያንዳንዱ ውጤት እኩል ጥንካሬዎች አሉት ፡፡
የሂሞፊሊያ ምልክቶች
በሂሞፊሊያ ውስጥ ብዙ ጉዳቶች ፣ የሕክምና ሂደቶች (በተለይም የደም ሥር መርፌዎች እና የቀዶ ሕክምና ጣልቃ ገብነቶች) እና ጥርሶች በሚወጡበት ጊዜ በየጊዜው ከተለያዩ አካባቢያዊ አካላት ጋር የሚከሰት ከፍተኛ የደም መፍሰስ ይስተዋላል ፡፡
ድድ ወይም የአፍንጫ ደም ለማቆም በጣም ከባድ ነው ፡፡ እንዲሁም ድንገተኛ የደም መፍሰስ ሊጀምር ይችላል ፡፡
በትንሽ ጉዳቶች እና ቁስሎች አንድ ትልቅ ሄማቶማ ይፈጠራል ፡፡
የሂሞፊሊያ ዋናው ገጽታ የሆድ-ውስጠ-ህዋስ ደም መፍሰስ ነው - hemarthrosis. በመገጣጠሚያው ውስጥ ሲታዩ ተንቀሳቃሽነት ይጎዳል ፣ እብጠት ይከሰታል ፡፡ ይህ ሁሉ በከባድ ህመም የታጀበ ነው ፡፡ ከመጀመሪያው እንዲህ ዓይነት ደም ከተፈሰሰ በኋላ በመገጣጠሚያው ውስጥ ያለው ደም በራሱ ይሟሟል እናም የመገጣጠሚያው ተግባራዊነት እንደገና ይመለሳል። ግን በመድገም ፣ በመገጣጠሚያ ቲሹ በተሸፈነው የጋራ እንክብል እና በ cartilage ላይ ክሎዝ ይፈጠራሉ ፡፡ በእንደዚህ ያሉ ሂደቶች ምክንያት አንኪሎሲስ ያድጋል ፡፡
በሂሞፊሊያ ውስጥ ሌላው አስፈላጊ ምልክት ዘግይቶ ፣ የደም መዘግየት ተፈጥሮ ነው ፡፡ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ወዲያውኑ ደም አይከፈትም ፣ ግን ከተወሰነ ጊዜ በኋላ ፡፡ ይህ የሆነበት ምክንያት መጀመሪያ ላይ የደም መፍሰሱ በፕሌትሌት (ፕሌትሌትስ) በመቆሙ ነው ፣ የእነሱ ቅንብር አልተለወጠም ፡፡ የደም መፍሰሱ ከመከፈቱ በፊት ከ 6 እስከ 12 ሰዓታት ሊወስድ ይችላል - ሁሉም በበሽታው ክብደት ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡
አሁንም በሽንት ወይም በሰገራ ውስጥ ደም ሊኖር ይችላል ፡፡ የሂሞፊሊያ በጣም አስቸጋሪ እና ገዳይ ምልክት በአከርካሪው ወይም በአንጎል ውስጥ የደም መፍሰስ ነው።
ለልጆች ሄሞፊሊያ ለማደግ ረጅም ጊዜ ሊወስድ ይችላል ፡፡ ይህ በእናቱ ጡት ለሚያጠቡ ሕፃናት ይሠራል ፡፡ በእርግጥም በጡት ወተት ውስጥ የደም መደበኛውን የመርጋት ችሎታን የሚደግፉ ልዩ ንጥረ ነገሮች አሉ ፡፡ ስለዚህ እናት ረዘም ላለ ጊዜ ህፃኗን የምታጠባ ከሆነ በኋላ ላይ የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ይታያሉ ፡፡
የሂሞፊሊያ ቅጾች
በበሽታው ክብደት ላይ በመመርኮዝ 3 ዓይነቶች የሂሞፊሊያ ዓይነቶች ተለይተዋል ፡፡
- RџSЂRё ረጋ ያለ የሂሞፊሊያ ደም መፍሰስ በቀዶ ጥገና ወቅት ወይም ከከባድ የስሜት ቀውስ በኋላ ብቻ ይከሰታል ፡፡ በደም ውስጥ ያለው የመርጋት ንጥረ ነገር ከ5-25% ባለው መጠን ውስጥ ይገኛል ፡፡
- RџSЂRё መጠነኛ ኮርስ በደም ውስጥ ያለው የሂሞፊሊያ መርጋት ንጥረ ነገር ከ 1 እስከ 5% ባለው ደረጃ ውስጥ ይገኛል ፡፡ የመጀመሪያዎቹ ክሊኒካዊ ምልክቶች ገና በልጅነታቸው ሊታወቁ ይችላሉ ፡፡ ለዚህ ቅጽ ፣ ደም በመጠኑ የአካል ጉዳቶች ውስጥ ተፈጥሮአዊ ነው ፣ እና በትንሽ ቁስሎች ከባድ ሄማቶማ ይከሰታል።
- RџSЂRё ከባድ ቅርፅ በሽታዎች ፣ ደሙ ከ 1% በታች የሆነ የመርጋት ንጥረ ነገርን ይይዛል ፡፡ በዚህ ሁኔታ ሄሞፊሊያ በመጀመሪያዎቹ የህይወት ወሮች ውስጥ እራሱን ያሳያል - በጥርሱ ወቅት የደም መፍሰስ ይከፈታል እና በእግር ለመሄድ የመጀመሪያ ሙከራዎች ከባድ እና ሰፊ ሄማቶማዎች ይታያሉ (በሚንሳፈፉበት ጊዜ በማናቸውም ነገሮች ወይም በመውደቅ ምክንያት) ፡፡
የታወቁ ታካሚዎች እና የሂሞፊሊያ ተሸካሚዎች
ንግስት ቪክቶሪያ በታሪክ ውስጥ የሂሞፊሊያ በጣም ታዋቂ ተሸካሚ ተደርጋ ትቆጠራለች ፡፡ በተጨማሪም ፣ በምን ምክንያት እንደ ሆነች በአስተማማኝ ሁኔታ አይታወቅም ፡፡ ከዚያ በኋላ ፣ ከዚያ በፊት በቤተሰቡ ውስጥ በዚህ በሽታ የተሠቃየ ማንም የለም ፡፡ 2 ስሪቶች አሉ ፡፡
አንደኛዋ አባቷ በሄሞፊሊያ የሚሰቃይ ሌላ ሰው ሊሆን እንደሚችል እና የ ኬንት ኤድዋርድ አውግስጦስ መስፍን እንዳልሆነ ይስማማሉ ፡፡ ግን ምንም የሰነድ ማስረጃ የለም ፡፡
ስለዚህ ፣ ሁለተኛው ስሪት ቀርቧል - ቪክቶሪያ በጂኖ in ውስጥ ሚውቴሽን አለው። ማለትም ፣ “ድንገተኛ” የሂሞፊሊያ ዓይነት ነበራት ፡፡ እናም በተለመደው መርህ መሠረት ሄሞፊሊያ በልጅዋ ተወርሷል - የአልባኒ መስፍን ፣ ሊዮፖልድ እና አንዳንድ የልጅ ልጆች እና የልጅ ልጆች ፡፡
ሄሞፊሊያ የነገሥታት በሽታ ተደርጎ ይወሰዳል ፡፡ ይህ እውነታ የሚብራራው ቀደም ሲል የባለቤትነት መብትን ለማስጠበቅ ሲባል ከቅርብ ዘመዶች ጋር ጋብቻ መፈቀዱ ነው ፡፡ ስለዚህ በፍርድ ቤት የታመሙ ልጆች የመውለድ እድሉ በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል ፡፡
የሂሞፊሊያ አፈ ታሪክ
ሄሞፊሊያ ያለበት ሰው በቆዳው ላይ ትንሽ ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ ደሙን እስከ ሞት ሊያደርስ ይችላል የሚል አፈ ታሪክ አለ ፡፡ ይህ መግለጫ ከእውነታው የራቀ ነው ፣ እና ለእነዚህ ሰዎች ጥቃቅን ጭረቶች እና ቁስሎች የሟች አደጋን አያስከትሉም ፡፡
አደጋዎች በቀዶ ጥገና ጣልቃ ገብነቶች ፣ ጥርስን ማውጣት ፣ ክትባቶች እና ድንገተኛ የደም መፍሰስ ወደ ጡንቻዎች እና የደም ሥሮች ናቸው ፣ ይህም በታካሚዎች ደካማ የደም ቧንቧ ግድግዳዎች ምክንያት ይከሰታል ፡፡
ለሂሞፊሊያ ጤናማ ምግቦች
ከሄሞፊሊያ ጋር መታዘዝ ያለባቸው ጥብቅ የአመጋገብ መመሪያዎች የሉም ፡፡
ደምን ለማደስ እና መርገምን ለማሻሻል ፣ ፎስፈረስ ፣ ካልሲየም ፣ ቫይታሚኖች ኤ ፣ ቢ ፣ ሲ ፣ ዲ ያሉ ጨዎችን የያዘ ምግብ መመገብ አስፈላጊ ነው በጣም አስፈላጊው ነገር ለሰውነት የሚፈለገውን የቫይታሚን ኬ መጠን መስጠት ነው ፡፡ የደም መፍሰሱ (መርጋት) ቫይታሚን።
ቫይታሚን ኬ ስፒናች ፣ ሰላጣ ፣ ሽንኩርት ፣ ካሮት ፣ ሙዝ ፣ ነጭ ሽንኩርት ፣ ዱባ ፣ ቲማቲም ፣ በርበሬ ፣ ፖም ፣ ጎመን (በተለይ ብሮኮሊ ፣ ነጭ ጎመን ፣ አበባ ጎመን) ፣ ትኩስ በርበሬ ፣ አኩሪ አተር ፣ የእንቁላል አስኳል ፣ አይብ ፣ ቅቤ ዘይት በመብላት ማግኘት ይቻላል። ፣ አጃ ፣ የትኩስ አናት ፣ የሰሊጥ።
የደም ሁኔታን ለማሻሻል ፣ ሂሞግሎቢንን ከፍ ለማድረግ ፣ የደም ሥሮችን ግድግዳዎች እና ዝቅተኛ የኮሌስትሮል መጠንን ማጠንከር ፣ በአመጋገብ ጉበት ፣ የሰባ ዓሳ ፣ የፍራፍሬ ፍራፍሬዎች ፣ ለውዝ ፣ ሮማን ፣ አቮካዶ ፣ ቢት ፣ ክራንቤሪ ጭማቂ ፣ ማር ፣ የ buckwheat ገንፎ ፣ ካሮት ፣ አፕል እና ቢት ጭማቂዎች…
የቢት ጭማቂ በካሮት ወይም በአፕል ጭማቂ ተደምሮ መጠጣት አለበት ፡፡ በመጀመሪያ ፣ ከ 1 እስከ 1 ሊቀልጥ ይገባል ፣ ከዚያ ቀስ በቀስ የመለዋወጥን መጠን ይቀንሱ እና የቢት ጭማቂ ትኩረትን ይጨምሩ ፡፡
እንዲሁም የተጣራ ውሃ ፣ አረንጓዴ ሻይ ፣ ሻይ ከኩርባዎች ፣ ከ viburnum ወይም ከ raspberries ፣ ከሮዝ አበባ መረቅ መጠጣት ይችላሉ።
ለሂሞፊሊያ ባህላዊ ሕክምና
የደም መፍሰሱን ለመከላከል ህመምተኞች የወይን ዘሮችን ማውጣትን ፣ የዲያቢክ እጢ ፣ የያሮ ፣ አስትራጉለስ ፣ የጃፓን ሶፎራ ፣ የእረኞች ቦርሳ ፣ አርኒካ ፣ ቆሎአንደር ፣ ጠንቋይ ሃዘል ፣ ዳንዴሊንዮን ሥር መውሰድ ይችላሉ ፡፡ እነዚህ የመድኃኒት ዕፅዋት የደም ሥሮችን ግድግዳዎች ለማጠናከር ፣ የደም መርጋት እንዲጨምር እና የደም ጥራት እንዲሻሻል ይረዳሉ ፡፡
የደም መፍሰስን ሊያስከትሉ የሚችሉ ውስን አስፕሪን እና ሌሎች ደም-ቀጭ ያሉ መድኃኒቶችን መውሰድ ይኖርብዎታል ፡፡
ለሂሞፊሊያ አደገኛ እና ጎጂ ምግቦች
- ቅባት ያላቸው ምግቦች (ከፍተኛ መጠን ያለው ኮሌስትሮል ይ containsል ፣ በተጨማሪም ፣ ቅባቶች የካልሲየም ንጥረ-ነገርን ለመምጠጥ ያግዳሉ ፣ እና ለሴሉላር ሚዛን አስፈላጊ ናቸው);
- የተጠበሰ ፣ የጨው ፣ የተጨሱ ምግቦች (ይህ ምግብ ለደም ሳይሆን የደም ቅንብርን የሚቀይሩ ንጥረ ነገሮችን ይ ,ል ፣ ለዚህም ነው ለወደፊቱ በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ አሉታዊ ለውጦች የሚከሰቱት)
- አልኮሆል ፣ ጣፋጭ ሶዳ ፣ የኃይል መጠጦች (የደም ሴሎችን ያጠፋሉ እንዲሁም ያሟጠጣሉ ፣ ለዚህም ነው ደሙ ተግባሩን መቋቋም የማይችለው ለዚህ ነው);
- ፈጣን ምግብ፣ ጣፋጮች ስብ፣ ከፊል የተጠናቀቁ ምርቶች፣ ፈጣን ምግብ፣ የታሸጉ ምግቦችን ማከማቸት፣ ቋሊማ፣ ሾርባ እና ቅመማ ቅመም፣ እንዲሁም የተለያዩ የምግብ ተጨማሪዎች ያላቸው ምግቦች (እነዚህ “ምርቶች” የደም ሴሎች የሰውን አካል ለመመገብ የማይጠቀሙባቸው ከባድ ውህዶች ይፈጥራሉ። ነገር ግን እራሳቸው ውህዶች ሰውነታቸውን በእነዚህ ባላስት ጎጂ ንጥረ ነገሮች ይመርዛሉ)።
ትኩረት!
አስተዳደሩ የቀረበውን መረጃ ለመጠቀም ለማንኛውም ሙከራ ሃላፊነት የለውም ፣ እናም በግልዎ ላይ ጉዳት እንዳያደርስ ዋስትና አይሰጥም ፡፡ ቁሳቁሶች ህክምናን ለማዘዝ እና ምርመራ ለማድረግ ሊያገለግሉ አይችሉም ፡፡ ሁልጊዜ ልዩ ባለሙያ ሐኪምዎን ያማክሩ!