Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ህክምና

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ህክምና

Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) ከትንሽ ጥናት ውስጥ አንዱ ሆኖ የሚቆይ በሽታ ሲሆን ከሌሎች የሳንባዎች መሃከል በሽታዎች መካከል አንዱ ነው. በዚህ ዓይነቱ አልቪዮላይተስ, የ pulmonary interstitium እብጠት ከፋይብሮሲስ ጋር ይከሰታል. ስቃይ, የአየር መተላለፊያ መንገዶች, የሳንባ ፓረንቺማ. ይህ በመተንፈሻ አካላት ሁኔታ ላይ አሉታዊ ተጽእኖ ያሳድራል, ወደ ገዳቢ ለውጦች ይመራል, የጋዝ ልውውጥ መቋረጥ እና የመተንፈስ ችግር, ይህም ሞት ያስከትላል.

Idiopathic fibrosing alveolitis ደግሞ idiopathic pulmonary fibrosis ይባላል። ይህ የቃላት አነጋገር በዋናነት በእንግሊዝ ስፔሻሊስቶች (idiopathic pulmonary fibrosis) እንዲሁም በጀርመን የሳንባ ምች ባለሙያዎች (idiopa-thische Lungenfibrose) ጥቅም ላይ ይውላል። በዩኬ ውስጥ ኤሊሳ "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis) ይባላል።

“cryptogenic” እና “idiopathic” የሚሉት ቃላት አንዳንድ ልዩነቶች አሏቸው፣ አሁን ግን በተለዋዋጭነት ጥቅም ላይ ይውላሉ። እነዚህ ሁለቱም ቃላቶች የበሽታው መንስኤ ግልጽ አይደለም ማለት ነው.

ኤፒዲሚዮሎጂ እና የአደጋ መንስኤዎች

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ህክምና

የበሽታውን ስርጭት የሚያንፀባርቅ አኃዛዊ መረጃ በጣም ተቃራኒ ነው. እንደነዚህ ዓይነቶቹ ልዩነቶች ታማሚዎች በ idiopathic fibrosing alveolitis ብቻ ሳይሆን ከሌሎች የ idiopathic interstitial pneumonias (IIP) ጋር በማካተት ምክንያት እንደሆነ ይታሰባል.

ከ 100 ወንዶች 000 ሰዎች የፓቶሎጂ ያጋጥማቸዋል, እና 20 ሰዎች ከ 100 ሴቶች ውስጥ. በዓመት 000 ሰዎች ለእያንዳንዱ 13 ወንድ እና 100 ሰዎች ለእያንዳንዱ 000 ሴቶች ይታመማሉ።

የ idiopathic alveolitis መንስኤዎች በአሁኑ ጊዜ የማይታወቁ ቢሆኑም ሳይንቲስቶች የበሽታውን አመጣጥ ትክክለኛ ተፈጥሮ ለማወቅ መሞከራቸውን አያቆሙም። አንድ ሰው በሳንባዎች ውስጥ የቃጫ ቲሹዎች እንዲፈጠር በዘር የሚተላለፍ ቅድመ ሁኔታ ሲኖር የፓቶሎጂ የጄኔቲክ መሠረት አለው የሚል ግምት አለ። ይህ የሚከሰተው በመተንፈሻ አካላት ሕዋሳት ላይ ለሚደርሰው ማንኛውም ጉዳት ምላሽ ነው። ሳይንቲስቶች ይህንን መላምት ከቤተሰብ ታሪክ ጋር ያረጋግጣሉ, ይህ በሽታ በደም ዘመዶች ውስጥ በሚታወቅበት ጊዜ. እንዲሁም የበሽታውን የጄኔቲክ መሠረት የሚደግፍ የ pulmonary fibrosis ብዙውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ የፓቶሎጂ በሽተኞች ለምሳሌ በጋቸር በሽታ ይታያል.

በሳንባ ውስጥ መዋቅራዊ ለውጦች

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ህክምና

idiopathic fibrosing alveolitis የሞርሞሎጂ ምስል ዋና ዋና ባህሪያት የሚከተሉት ናቸው-

  • የ pulmonary parenchyma ጥቅጥቅ ያለ ፋይብሮሲስ መኖር.

  • ሞርፎሎጂያዊ ለውጦች በተቆራረጠ የሄትሮጂን ዓይነት መሰረት ይሰራጫሉ. እንዲህ ዓይነቱ ነጠብጣብ ጤናማ እና የተበላሹ ሕብረ ሕዋሳት በሳንባዎች ውስጥ ስለሚለዋወጡ ነው. ለውጦች ፋይበር, ሳይስቲክ እና በ interstitial እብጠት መልክ ሊሆኑ ይችላሉ.

  • የአኩኑስ የላይኛው ክፍል በእብጠት ሂደት መጀመሪያ ላይ ይካተታል.

በአጠቃላይ ፣ በ idiopathic fibrosing alveolitis ውስጥ ያለው የሳንባ ቲሹ ሂስቶሎጂ በ interstitial pneumonia ውስጥ ካለው ተመሳሳይ ምስል ጋር ይመሳሰላል።

የ idiopathic fibrosing alveolitis ምልክቶች

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ህክምና

ብዙውን ጊዜ, ፋይብሮሲንግ idiopathic alveolitis ከ 50 ዓመት በላይ ለሆኑ ታካሚዎች ይገለጻል. ወንዶች ከሴቶች በበለጠ ይታመማሉ። ግምታዊው ጥምርታ 1,7፣1፡XNUMX ነው።

ታካሚዎች የትንፋሽ እጥረትን ያመለክታሉ, ይህም በየጊዜው እየጨመረ ነው. በሽተኛው በጥልቅ መተንፈስ አይችልም (የመተንፈስ ችግር) ፣ ያለ አክታ በደረቅ ሳል ይሰቃያል። ዲስፕኒያ በሁሉም የ idiopathic fibrosing alveolitis በሽተኞች ውስጥ ይከሰታል።

የትንፋሽ ማጠር ጠንከር ያለ, የበሽታው አካሄድ የበለጠ ከባድ ነው. አንድ ጊዜ ብቅ ካለ፣ አያልፍም፣ ግን ወደፊት ብቻ ነው። ከዚህም በላይ, የእሱ ክስተት በቀኑ ሰዓት, ​​በአካባቢው የሙቀት መጠን እና ሌሎች ምክንያቶች ላይ የተመካ አይደለም. በታካሚዎች ውስጥ ያለው አነሳሽ ደረጃዎች አጭር ናቸው, እንዲሁም የማለፊያ ደረጃዎች. ስለዚህ, እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች መተንፈስ ፈጣን ነው. እያንዳንዳቸው hyperventilation syndrome አላቸው.

አንድ ሰው ጥልቅ ትንፋሽ መውሰድ ከፈለገ, ይህ ወደ ሳል ይመራል. ይሁን እንጂ ሁሉም ሕመምተኞች ሳል አይሰማቸውም, ስለዚህ የመመርመሪያ ፍላጎት አይደለም. ብዙውን ጊዜ ከ ELISA ጋር ግራ በሚጋባ ሥር የሰደደ የሳንባ ምች በሽታ ባለባቸው ሰዎች ውስጥ, ሳል ሁልጊዜም ይኖራል. በሽታው እየገፋ ሲሄድ የትንፋሽ እጥረት አንድ ሰው የአካል ጉዳተኛ የመሆኑን እውነታ ያመጣል. ረዥም ሀረግ የመናገር ችሎታን ያጣል, መራመድ እና እራሱን መንከባከብ አይችልም.

የፓቶሎጂ ማኒፌስቶ እምብዛም አይታወቅም። አንዳንድ ሕመምተኞች እንደ SARS ዓይነት ፋይብሮሲንግ alveolitis በውስጣቸው ማደግ እንደጀመረ ያስተውላሉ። ስለዚህ አንዳንድ የሳይንስ ሊቃውንት በሽታው የቫይረስ ተፈጥሮ ሊሆን እንደሚችል ይጠቁማሉ. የፓቶሎጂ ቀስ በቀስ የሚያድግ በመሆኑ ሰውዬው ከትንፋሽ እጥረት ጋር ለመላመድ ጊዜ አለው. ለራሳቸው ሳያውቁ ሰዎች እንቅስቃሴያቸውን ይቀንሳሉ እና ወደ ተሳቢ ህይወት ይሄዳሉ።

ምርታማ የሆነ ሳል, ማለትም, ከአክታ ምርት ጋር አብሮ የሚሄድ ሳል, ከ 20% በማይበልጡ ታካሚዎች ውስጥ ያድጋል. ንፋጩ መግልን ሊይዝ ይችላል፣ በተለይም በከባድ idiopathic fibrosing alveolitis በሚሰቃዩ በሽተኞች። ይህ ምልክት አደገኛ ነው, ምክንያቱም የባክቴሪያ ኢንፌክሽን መጨመርን ያመለክታል.

የሰውነት ሙቀት መጨመር እና በአክታ ውስጥ ያለው የደም ገጽታ ለዚህ በሽታ የተለመደ አይደለም. ሳንባዎችን በሚያዳምጡበት ጊዜ, ዶክተሩ በተመስጦ መጨረሻ ላይ የሚከሰተውን ክሪፕተስ ያዳብራል. ደም በአክታ ውስጥ ከታየ, በሽተኛው ለሳንባ ካንሰር ምርመራ እንዲደረግለት መላክ አለበት. በኤሊዛ በሽተኞች ላይ ያለው ይህ በሽታ ከጤናማ ሰዎች, ከማጨስ ይልቅ 4-12 ጊዜ በበለጠ ይታወቃል.

ሌሎች የ ELISA ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • የጋራ ህመም።

  • የጡንቻ ሕመም.

  • ከበሮ እንጨት መምሰል የሚጀምሩት የጥፍር phalanges ቅርፆች. ይህ ምልክት በ 70% ታካሚዎች ውስጥ ይከሰታል.

በአተነፋፈስ መጨረሻ ላይ የሚፈጠሩ ፍጥረቶች የበለጠ እየጠነከሩ ይሄዳሉ, እና መጀመሪያ ላይ የበለጠ ገር ይሆናሉ. ኤክስፐርቶች የመጨረሻውን ክሬፒተስ ከሴላፎፎን መሰንጠቅ ወይም ዚፕ ሲከፈት ከሚሰማው ድምጽ ጋር ያወዳድራሉ.

በበሽታው እድገት የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ክሪፕቶች በዋነኝነት የሚሰሙት በኋለኛው basal ክልሎች ውስጥ ከሆነ ፣ ከዚያ እየገፋ ሲሄድ በሳንባው አጠቃላይ ክፍል ላይ ክሪኮች ይሰማሉ። በአተነፋፈስ መጨረሻ ላይ ሳይሆን በጠቅላላው ርዝመት. በሽታው ገና ማደግ ሲጀምር, የሰውነት አካል ወደ ፊት ሲዘዋወር ክሪፒተስ ላይኖር ይችላል.

ከ 10% በማይበልጡ ታካሚዎች ውስጥ ደረቅ ራልስ ይሰማል. በጣም የተለመደው መንስኤ ብሮንካይተስ ነው. የበሽታው ተጨማሪ እድገት የመተንፈስ ችግር ምልክቶች, የኮር ፐልሞናል እድገትን ያመጣል. የቆዳው ቀለም አመድ-ሳይያኖቲክ ቀለም ያገኛል, በ 2 ኛ ቶን ከ pulmonary artery በላይ ያለው ድምጽ እየጠነከረ ይሄዳል, የልብ ምት ፍጥነት ይጨምራል, የሰርቪካል ደም መላሽ ቧንቧዎች ያብባሉ, የእጅ እግር ያብባሉ. የበሽታው የመጨረሻ ደረጃ እስከ ካኬክሲያ እድገት ድረስ የአንድን ሰው ክብደት መቀነስ ያስከትላል።

የ idiopathic fibrosing alveolitis ምርመራ

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ህክምና

በዚህ ጊዜ idiopathic fibrosing alveolitis የመመርመር ዘዴዎች ተሻሽለዋል. ምንም እንኳን እንዲህ ዓይነቱ የምርምር ዘዴ እንደ ክፍት የሳንባ ባዮፕሲ በጣም አስተማማኝ ውጤት የሚሰጥ እና የምርመራው "የወርቅ ደረጃ" እንደሆነ ተደርጎ ቢቆጠርም ሁልጊዜ ተግባራዊ አይደለም.

ይህ በተከፈተው የሳንባ ባዮፕሲ ጉልህ ጉዳቶች ምክንያት ነው ፣ ይህም የሚከተሉትን ያጠቃልላል-አሰራሩ ወራሪ ነው ፣ ውድ ነው ፣ ከተተገበረ በኋላ በሽተኛው እስኪያገግም ድረስ ሕክምናው ለሌላ ጊዜ ማስተላለፍ አለበት። በተጨማሪም, ብዙ ጊዜ ባዮፕሲ ማድረግ አይቻልም. የሰው ልጅ ጤና ሁኔታ ስለማይፈቅድ ለተወሰነው የሕመምተኞች ክፍል ሙሉ በሙሉ የማይቻል ነው.

idiopathic fibrosing alveolitis ለመለየት የተዘጋጁት መሰረታዊ የምርመራ መስፈርቶች፡-

  • የሳንባ መካከል interstitium ሌሎች pathologies አይካተቱም. ይህ የሚያመለክተው መድሃኒቶችን በመውሰድ, ጎጂ የሆኑ ንጥረ ነገሮችን ወደ ውስጥ በመተንፈስ, በስርዓተ-ፆታ ሕብረ ሕዋሳት ላይ የሚደርስ ጉዳት ነው.

  • የውጭ መተንፈስ ተግባር ይቀንሳል, በሳንባ ውስጥ የጋዝ ልውውጥ ይረበሻል.

  • በሲቲ ስካን ጊዜ፣ የሁለትዮሽ ጥልፍልፍ ለውጦች በሳንባዎች፣ በመሠረታዊ ክፍሎቻቸው ውስጥ ተገኝተዋል።

  • ከ transbronchial biopsy ወይም bronchoalveolar lavage በኋላ ሌሎች በሽታዎች አልተረጋገጡም.

ተጨማሪ የምርመራ መስፈርቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • በሽተኛው ከ 50 ዓመት በላይ ነው.

  • የትንፋሽ እጥረት ለታካሚው በማይታወቅ ሁኔታ ይከሰታል, በአካላዊ ጥረት ይጨምራል.

  • በሽታው ረጅም ጊዜ (ከ 3 ወር ወይም ከዚያ በላይ) አለው.

  • ክሪፒተስ በሳንባዎች መሰረታዊ ክልሎች ውስጥ ይሰማል.

ሐኪሙ ምርመራውን እንዲያደርግ 4 ዋና ዋና መመዘኛዎች እና 3 ተጨማሪዎች ማረጋገጫ ማግኘት አስፈላጊ ነው. የክሊኒካል መስፈርቶች ግምገማ 97% ድረስ (Rahu et al. የቀረቡ ውሂብ), ነገር ግን መስፈርቱ ትብነት ራሱ 62% ጋር እኩል ነው ELISA በከፍተኛ ደረጃ, እስከ ለመወሰን ያደርገዋል. ስለዚህ, አንድ ሦስተኛ የሚሆኑት ታካሚዎች አሁንም የሳንባ ባዮፕሲ ማድረግ አለባቸው.

ከፍተኛ ትክክለኛነት ያለው የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ የሳንባ ምርመራን ጥራት ያሻሽላል እና የ ELISA ምርመራን እንዲሁም ሌሎች ተመሳሳይ በሽታዎችን ያመቻቻል. የእሱ የምርምር ዋጋ ከ 90% ጋር እኩል ነው. ከፍተኛ ትክክለኛነት ያለው ቲሞግራፊ የ idiopathic alveolitis ባህሪ ለውጦችን ካሳየ ብዙ ባለሙያዎች ባዮፕሲውን ሙሉ በሙሉ ለመተው አጥብቀው ይጠይቃሉ። በዚህ ጉዳይ ላይ ስለ "ማር ወለላ" ሳንባ (የተጎዳው አካባቢ 25% በሚሆንበት ጊዜ) እና እንዲሁም ፋይብሮሲስ መኖሩን የሚያረጋግጥ ሂስቶሎጂካል ማረጋገጫ እየተነጋገርን ነው.

የላቦራቶሪ ምርመራዎች ከፓቶሎጂ ምርመራ አንፃር ዓለም አቀፋዊ ጠቀሜታ የላቸውም.

የተገኙት ትንታኔዎች ዋና ዋና ባህሪያት:

  • በ ESR ውስጥ መጠነኛ ጭማሪ (በ 90% ታካሚዎች ውስጥ ተገኝቷል). ESR በከፍተኛ ሁኔታ ከጨመረ, ይህ ምናልባት የካንሰር እብጠት ወይም አጣዳፊ ኢንፌክሽን ሊያመለክት ይችላል.

  • ክሪዮግሎቡሊን እና ኢሚውኖግሎቡሊን (በ 30-40% ታካሚዎች) መጨመር.

  • የፀረ-ኑክሌር እና የሩማቶይድ ምክንያቶች መጨመር, ነገር ግን የስርዓታዊ ፓቶሎጂ (ከ20-30% ታካሚዎች) ሳይገለጡ.

  • የአልቮላር ማክሮፋጅስ እና የ 2 ኛ ዓይነት alveocytes እንቅስቃሴ በመጨመሩ ምክንያት የአጠቃላይ የላክቶስ ዲኤይሮጅንሴስ የሴረም ደረጃ መጨመር ነው.

  • የ hematocrit እና ቀይ የደም ሴሎች መጨመር.

  • የሉኪዮትስ መጠን መጨመር. ይህ አመላካች የኢንፌክሽን ምልክት ሊሆን ይችላል, ወይም የ glucocorticosteroids መውሰድ ምልክት ሊሆን ይችላል.

ፋይብሮሲንግ alveolitis በሳንባዎች ሥራ ላይ ወደ መረበሽ ስለሚመራ ፣ ድምፃቸውን ማለትም አስፈላጊ አቅማቸውን ፣ አጠቃላይ አቅማቸውን ፣ ቀሪውን መጠን እና ተግባራዊ ቀሪ አቅምን መገምገም አስፈላጊ ነው። ፈተናውን በሚሰሩበት ጊዜ, የቲፍኖ ኮፊሸንት በተለመደው ክልል ውስጥ ይሆናል, ወይም እንዲያውም ይጨምራል. የግፊት-ጥራዝ ኩርባ ትንተና ወደ ቀኝ እና ወደ ታች መቀየሩን ያሳያል። ይህ የሚያሳየው የሳንባዎች ቅልጥፍና መቀነስ እና የድምፅ መጠን መቀነስ ነው.

የተገለጸው ፈተና በጣም ስሜታዊ ነው, ስለዚህ ሌሎች ጥናቶች ገና ምንም ለውጦችን ባያገኙበት ጊዜ የፓቶሎጂ ቀደምት ምርመራ ለማድረግ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል. ለምሳሌ, በእረፍት ጊዜ የተደረገው የደም ጋዝ ምርመራ ምንም ዓይነት ያልተለመዱ ነገሮችን አያሳይም. በደም ወሳጅ ደም ውስጥ ያለው የኦክስጂን ከፊል ውጥረት መቀነስ በአካላዊ ጉልበት ጊዜ ብቻ ይታያል.

ለወደፊቱ, hypoxemia በእረፍት ጊዜ እንኳን ሳይቀር እና ከሂፖካፒኒያ ጋር አብሮ ይመጣል. Hypercapnia የሚያድገው በሽታው በመጨረሻው ደረጃ ላይ ብቻ ነው.

ራዲዮግራፊን በሚያካሂዱበት ጊዜ ብዙውን ጊዜ የሬቲኩላር ወይም የሬቲኩሎዶላር ዓይነት ለውጦችን ማየት ይቻላል. በሁለቱም ሳንባዎች, የታችኛው ክፍል ውስጥ ይገኛሉ.

ፋይብሮሲንግ alveolitis ጋር Reticular ቲሹ ሻካራ ይሆናል, ዘርፎች በውስጡ ተቋቋመ, 0,5-2 ሴንቲ ሜትር የሆነ ዲያሜትር ጋር ሲስቲክ መገለጥ. የ "ማር ወለላ ሳንባ" ምስል ይመሰርታሉ. በሽታው የመጨረሻው ደረጃ ላይ ሲደርስ, የመተንፈሻ ቱቦን ወደ ቀኝ እና ትራኪዮሜጋሊ ያለውን መዛባት ማየት ይቻላል. በተመሳሳይ ጊዜ ስፔሻሊስቶች በ 16% ታካሚዎች ውስጥ የኤክስሬይ ምስል በተለመደው ክልል ውስጥ ሊቆይ እንደሚችል ግምት ውስጥ ማስገባት አለባቸው.

Pleura በአንድ ታካሚ ውስጥ ከተወሰደ ሂደት ውስጥ ተሳታፊ ከሆነ, intrathoracic adenopathy razvyvaetsya እና parenchymalnыy thickening zametnыm ይሆናል ከሆነ, ከዚያም ይህ ኤሊዛ በካንሰር ዕጢ ወይም ሌላ የሳንባ በሽታ ውስብስብነት ሊያመለክት ይችላል. አንድ ታካሚ በአንድ ጊዜ አልቮሎላይተስ እና ኤምፊዚማ ካጋጠመው የሳንባው መጠን በተለመደው መጠን ውስጥ ሊቆይ አልፎ ተርፎም ሊጨምር ይችላል. የእነዚህ ሁለት በሽታዎች ጥምረት ሌላው የመመርመሪያ ምልክት በሳንባው የላይኛው ክፍል ላይ ያለው የደም ሥር (ቧንቧ) ንድፍ መዳከም ነው.

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ህክምና

ከፍተኛ ጥራት ባለው የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ ወቅት, ዶክተሮች የሚከተሉትን ምልክቶች ይገነዘባሉ.

  • መደበኛ ያልሆነ የመስመር ጥላዎች.

  • ሲስቲክ ሉሲዲዝም.

  • የ “በረዶ መስታወት” ዓይነት የሳምባ መስኮች ግልጽነት መቀነስ የትኩረት አቅጣጫ። በሳንባዎች ላይ የሚደርሰው ጉዳት 30% ነው, ግን ከዚያ በላይ አይደለም.

  • የ ብሮንካይተስ ግድግዳዎች ውፍረት እና የእነሱ አለመመጣጠን።

  • የሳንባ ፓረንቺማ አለመደራጀት, መጎተት ብሮንካይተስ. የሳንባዎች መሰረታዊ እና ንዑስ ክፍልፋዮች በጣም የተጎዱ ናቸው.

የሲቲ መረጃው በልዩ ባለሙያ ከተገመገመ, የምርመራው ውጤት 90% ትክክል ይሆናል.

ይህ ጥናት idiopathic fibrosing alveolitis እና ተመሳሳይ ምስል ያላቸውን ሌሎች በሽታዎችን ለመለየት ያስችላል።

  • ሥር የሰደደ hypersensitivity pneumonitis. በዚህ በሽታ, በሽተኛው በሳንባዎች ውስጥ "ሴሉላር" ለውጦች አይኖሩም, ሴንትሪሎቡላር ኖድሎች ይስተዋላሉ, እና እብጠቱ እራሱ በከፍተኛ እና መካከለኛ የሳንባ ክፍሎች ላይ ያተኩራል.

  • አስቤስቶሲስ. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ሕመምተኛው ፋይብሮሲስ መካከል plevralnoy ንጣፎችን እና parenchymalnыh ባንዶች razvyvaetsya.

  • Desquamative interstitial pneumonia. የ "የበረዶ መስታወት" አይነት ጥቁር ነጠብጣቦች ይራዘማሉ.

በኮምፒዩተር ቲሞግራፊ መሰረት ለታካሚው ትንበያ ማድረግ ይቻላል. የከርሰ ምድር መስታወት (syndrome) ችግር ላለባቸው ታካሚዎች የተሻለ ይሆናል, እና የሬቲኩላር ለውጥ ላለባቸው ታካሚዎች የከፋ ይሆናል. ድብልቅ ምልክቶች ላላቸው ታካሚዎች መካከለኛ ትንበያ ይገለጻል.

ይህ የሆነበት ምክንያት የመሬት መስታወት ሲንድሮም ያለባቸው ታካሚዎች በ HRCT ወቅት በባህሪያዊ ምልክቶች የሚንፀባረቁ ለግሉኮርቲሲቶሮይድ ቴራፒ የተሻለ ምላሽ በመስጠቱ ነው ። አሁን ዶክተሮች ትንበያ ሲያደርጉ ከሌሎች ዘዴዎች (ብሮንካይያል እና አልቮላር ላቫጅ, የሳንባ ምርመራዎች, የሳንባ ባዮፕሲ) ይልቅ በኮምፒዩተር ቲሞግራፊ መረጃ ይመራሉ. በሥነ-ሕመም ሂደት ውስጥ የሳንባ ፓረንቺማ የተሳትፎ ደረጃን ለመገምገም የሚያስችል የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ ነው. ባዮፕሲ የተወሰኑ የሰውነት ክፍሎችን ብቻ ለመመርመር ያስችላል።

ብሮንሆልቬሎላር ላቫጅ ከምርመራው ልምምድ መወገድ የለበትም, ምክንያቱም የፓቶሎጂ ትንበያ, አካሄድ እና እብጠት መኖሩን ለመወሰን ያስችላል. ከ ELISA ጋር በሚታከምበት ጊዜ የኢሶኖፊል እና የኒውትሮፊል ብዛት ጨምሯል ። በተመሳሳይ ጊዜ, ይህ ምልክት የሳንባ ቲሹ ሌሎች በሽታዎች ባሕርይ ነው, ስለዚህ ጠቃሚነቱ ሊገመት አይገባም.

በላቫጅ ውስጥ ያለው ከፍተኛ መጠን ያለው የኢሶኖፊል መጠን የ idiopathic fibrosing alveolitis ትንበያን ያባብሳል። እውነታው ግን እንደነዚህ ያሉት ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ ከኮርቲሲቶሮይድ መድኃኒቶች ጋር ለመታከም ጥሩ ምላሽ ይሰጣሉ. የእነሱ ጥቅም የኒውትሮፊል መጠንን ለመቀነስ ያስችላል, ነገር ግን የኢሶኖፊል ቁጥር ተመሳሳይ ነው.

ከፍተኛ መጠን ያለው የሊምፎይተስ ክምችት በላቫጅ ፈሳሽ ውስጥ ከተገኘ, ይህ ጥሩ ትንበያ ሊያመለክት ይችላል. የእነሱ ጭማሪ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከ corticosteroids ጋር ለማከም ሰውነት በቂ ምላሽ በመስጠት ነው።

ትራንስብሮንቺያል ባዮፕሲ ትንሽ የቲሹ አካባቢ ብቻ (ከ 5 ሚሊ ሜትር ያልበለጠ) እንዲያገኙ ያስችልዎታል. ስለዚህ የጥናቱ መረጃ ሰጪ እሴት ይቀንሳል. ይህ ዘዴ ለታካሚው በአንፃራዊነት ደህንነቱ የተጠበቀ ስለሆነ በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ይሠራል. ባዮፕሲ እንደ sarcoidosis፣ hypersensitivity pneumonitis፣ የካንሰር እጢዎች፣ ኢንፌክሽኖች፣ eosinophilic pneumonia፣ histocytosis እና alveolar proteinosis የመሳሰሉ በሽታዎችን ሊያካትት ይችላል።

እንደተጠቀሰው, ክፍት-አይነት ባዮፕሲ ኤሊዛን ለመመርመር እንደ ክላሲካል ዘዴ ይቆጠራል, በትክክል ለመመርመር ያስችልዎታል, ነገር ግን የፓቶሎጂ እድገትን እና ይህንን ዘዴ በመጠቀም ለወደፊት ህክምና የሚሰጠውን ምላሽ ለመተንበይ አይቻልም. የተከፈተ ባዮፕሲ በደረት ባዮፕሲ ሊተካ ይችላል።

ይህ ጥናት ተመሳሳይ መጠን ያለው ቲሹ መውሰድን ያካትታል, ነገር ግን የፕሌዩል እጢ ማፍሰሻ ጊዜ በጣም ረጅም አይደለም. ይህም በሽተኛው በሆስፒታል ውስጥ የሚያሳልፈውን ጊዜ ይቀንሳል. ከ thoracoscopic ሂደት የሚመጡ ችግሮች ብዙም የተለመዱ አይደሉም. ጥናቶች እንደሚያሳዩት ክፍት ባዮፕሲ ለሁሉም ታካሚዎች ያለ ምንም ልዩነት ማዘዝ ጥሩ አይደለም. በእርግጥ የሚፈለገው ከ11-12% ታካሚዎች ብቻ ነው, ግን ከዚያ በላይ.

በ 10 ኛው ክለሳ ዓለም አቀፍ የበሽታዎች ምደባ ፣ ELISA “J 84.9 - የመሃል የሳንባ በሽታ ፣ ያልተገለጸ” ተብሎ ይገለጻል።

የምርመራው ውጤት እንደሚከተለው ሊዘጋጅ ይችላል.

  • ELISA, የመጀመሪያ ደረጃ, የ 1 ኛ ዲግሪ የመተንፈስ ችግር.

  • ELISA በ "ሴሉላር ሳንባ" ደረጃ ላይ, የ 3 ኛ ዲግሪ የመተንፈሻ አካላት ውድቀት, ሥር የሰደደ ኮር ፑልሞናሌ.

የ idiopathic fibrosing alveolitis ሕክምና

ለ ELISA ሕክምና ውጤታማ ዘዴዎች ገና አልተዘጋጁም. ከዚህም በላይ ስለ በሽታው ተፈጥሯዊ አካሄድ መረጃ አነስተኛ ስለሆነ ስለ ሕክምናው ውጤት ውጤታማነት መደምደሚያ መስጠት አስቸጋሪ ነው.

ሕክምናው የህመም ማስታገሻውን የሚቀንሱ መድሃኒቶችን በመጠቀም ላይ የተመሰረተ ነው. Corticosteroids እና ሳይቶስታቲክስ ጥቅም ላይ ይውላሉ, ይህም በሰው ልጅ በሽታ የመከላከል ስርዓት ላይ ተጽእኖ ያሳድራል እና እብጠትን ለመቀነስ ይረዳል. እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና የሚብራራው idiopathic fibrosing alveolitis ሥር በሰደደ እብጠት ዳራ ላይ ሲሆን ይህም ፋይብሮሲስን ያስከትላል። ይህ ምላሽ ከታፈነ, ከዚያም ፋይብሮቲክ ለውጦች መፈጠርን መከላከል ይቻላል.

ሶስት ሊሆኑ የሚችሉ የሕክምና ዘዴዎች አሉ-

  • በ glucocorticosteroids ብቻ የሚደረግ ሕክምና.

  • በአዛቲዮፕሪን ከ glucocorticosteroids ጋር የሚደረግ ሕክምና.

  • በ cyclophosphamide ከ glucocorticosteroids ጋር የሚደረግ ሕክምና.

እ.ኤ.አ. በ 2000 የተካሄደው ዓለም አቀፍ መግባባት በሕክምናው ውስጥ የመጨረሻዎቹን 2 መድኃኒቶች እንዲጠቀሙ ይመክራል ፣ ምንም እንኳን ከ glucocorticosteroid monotherapy ጋር ሲነፃፀር ውጤታማነታቸውን የሚደግፉ ክርክሮች የሉም ።

ዛሬ ብዙ ዶክተሮች ግሉኮርቲሲቶይዶይዶችን ለአፍ አስተዳደር ያዝዛሉ. በ 15-20% ታካሚዎች ውስጥ ብቻ አወንታዊ ውጤቶችን ማግኘት ሲቻል. ዕድሜያቸው ከ 50 ዓመት በታች የሆኑ ሰዎች ፣ በተለይም ሴቶች ፣ ከብሮን እና አልቪዮሉ ውስጥ ባለው ላቫጅ ውስጥ የሊምፎይተስ ዋጋ ቢጨምሩ እና የከርሰ ምድር መስታወት ለውጦች እንዲሁ ከታወቁ ለእንደዚህ ዓይነቱ ሕክምና የተሻለ ምላሽ ይሰጣሉ ።

ሕክምናው ቢያንስ ለስድስት ወራት ሊቀጥል ይገባል. ውጤታማነቱን ለመገምገም ለበሽታው ምልክቶች, ለኤክስሬይ ውጤቶች እና ለሌሎች ዘዴዎች ትኩረት ይስጡ. በሕክምናው ወቅት የታካሚውን ደህንነት መከታተል አስፈላጊ ነው, ምክንያቱም እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና ከከፍተኛ ችግሮች ጋር የተያያዘ ነው.

በ ELISA ሕክምና ውስጥ የሳይቶስታቲክስ አጠቃቀምን የሚቃወሙ አንዳንድ ባለሙያዎች አሉ. እንደዚህ ባሉ ህክምናዎች ላይ የችግሮች እድሎች በጣም ከፍተኛ ነው በማለት ይህንን ያረጋግጣሉ. ይህ በተለይ በሳይክሎፎስፋሚድ አጠቃቀም ረገድ እውነት ነው. በጣም የተለመደው የጎንዮሽ ጉዳት ፓንሲቶፔኒያ ነው. ፕሌትሌቶች ከ 100/ml በታች ከወደቁ ወይም የሊምፎይተስ ደረጃ ከ 000/ml በታች ከሆነ የመድሃኒቶቹ መጠን ይቀንሳል.

ከሉኪፔኒያ በተጨማሪ ከሳይክሎፎስፋሚድ ጋር የሚደረግ ሕክምና እንደ የጎንዮሽ ጉዳቶች እድገት ጋር የተቆራኘ ነው-

  • የፊኛ ካንሰር.

  • ሄመሬጂክ ሳይቲስታቲስ.

  • ስቶማቲቲስ.

  • የወንበር መታወክ.

  • ለተላላፊ በሽታዎች ከፍተኛ የሰውነት ተጋላጭነት.

በሽተኛው በሳይቶስታቲክስ የታዘዘለት ከሆነ በየሳምንቱ ለአጠቃላይ ትንታኔ (ህክምናው ከጀመረበት ጊዜ ጀምሮ ባሉት 30 ቀናት ውስጥ) ደም መለገስ ይኖርበታል። ከዚያም ደም በ 1-2 ቀናት ውስጥ 14-28 ጊዜ ይሰጣል. ሕክምናው በሳይክሎፎስፋሚድ በመጠቀም የሚከናወን ከሆነ በየሳምንቱ በሽተኛው ለመተንተን ሽንት ማምጣት አለበት። የእርሷን ሁኔታ መገምገም እና በሽንት ውስጥ ያለውን የደም ገጽታ መቆጣጠር አስፈላጊ ነው. በቤት ውስጥ ህክምና ውስጥ እንዲህ ዓይነቱ ቁጥጥር ለመተግበር አስቸጋሪ ሊሆን ይችላል, ስለዚህ እንዲህ ዓይነቱ የሕክምና ዘዴ ሁልጊዜ ጥቅም ላይ አይውልም.

ሳይንቲስቶች ኢንተርፌሮን መጠቀም idiopathic fibrosing alveolitis ለመቋቋም ይረዳል ብለው ተስፋ ያደርጋሉ. በሳንባ ቲሹ ሕዋሳት ውስጥ ፋይብሮብላስትስ እና ማትሪክስ ፕሮቲን እንዳይበቅሉ ይከላከላሉ ።

ፓቶሎጂን ለማከም ሥር ነቀል መንገድ የሳንባ መተካት ነው። ከቀዶ ጥገናው በኋላ ባሉት 3 ዓመታት ውስጥ የታካሚዎች መዳን 60% ነው. ይሁን እንጂ, ELISA ያለባቸው ብዙ ታካሚዎች አረጋውያን ናቸው, ስለዚህ እንዲህ ዓይነቱን ጣልቃገብነት መታገስ አይችሉም.

የችግሮች ሕክምና

በሽተኛው የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽን ካጋጠመው, ከዚያም አንቲባዮቲክ እና ፀረ-ማይኮቲክ መድኃኒቶችን ያዝዛል. ዶክተሮች እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች የኢንፍሉዌንዛ እና የሳንባ ምች ኢንፌክሽን መከተብ አለባቸው. የ pulmonary hypertension እና decompensated የሰደደ ኮር ፑልሞናሌ ህክምና የሚከናወነው በተገቢው ፕሮቶኮሎች መሰረት ነው.

በሽተኛው ሃይፖክሲሚያን ካሳየ, ከዚያም የኦክስጂን ሕክምናን ያሳያል. ይህም የትንፋሽ ማጠርን ለመቀነስ እና የታካሚውን የአካል ብቃት እንቅስቃሴ መቻቻል እንዲጨምር ያደርገዋል.

ተነበየ

idiopathic fibrosing alveolitis በሽተኞች ላይ ያለው ትንበያ ደካማ ነው. የእነዚህ ታካሚዎች አማካይ የህይወት ዘመን ከ 2,9 ዓመት አይበልጥም.

በታመሙ ሴቶች, በወጣት ታካሚዎች ላይ ትንበያው በተወሰነ ደረጃ የተሻለ ነው, ነገር ግን በሽታው ከአንድ አመት በማይበልጥ ጊዜ ውስጥ ብቻ ነው. በተጨማሪም በ glucocorticosteroids ላይ በሰውነት ውስጥ ያለውን አዎንታዊ ምላሽ ትንበያ ያሻሽላል.

ብዙውን ጊዜ ታካሚዎች በመተንፈሻ አካላት እና በ pulmonary heart failure ይሞታሉ. እነዚህ ችግሮች በ ELISA እድገት ምክንያት ይከሰታሉ. እንዲሁም በሳንባ ካንሰር ምክንያት ለሞት ሊዳርግ ይችላል.

መልስ ይስጡ