ሲክል ሴል አኒሚያ ማጭድ ሴል አኒሚያ፣ ማጭድ ሴል አኒሚያ፣ ማጭድ ሴል አኒሚያ፣ ሄሞግሎቢን ኤስ ወይም፣ በእንግሊዘኛ፣ የበሽታ ሕመም. ይህ ዓይነቱ ሥር የሰደደ እና በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ ከሌሎች ነገሮች በተጨማሪ በጣም በሚያሠቃዩ ጥቃቶች ይገለጻል. በአንፃራዊነት የተስፋፋ ሲሆን በዋናነት ጥቁር ቀለም ያላቸውን ሰዎች ይመታል፡ ስርጭቱ በአፍሪካ ከ 0 እስከ 40 በመቶው እና በአፍሪካ አሜሪካውያን 10% ነው. በአሁኑ ጊዜ በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ ከ 1 አፍሪካ አሜሪካውያን 500 ሕፃናት የማጭድ ሴል በሽታ አለባቸው; የስርጭቱ መጠን 1 ከ 1 እስከ 100 ለሂስፓኒክ ልጆች ነው። በምእራብ ህንዶች እና በደቡብ አሜሪካ ያሉ ሰዎችም ከፍተኛ ተጋላጭ ናቸው።

ይህ በሽታ ጀነቲካዊ ነው፡- ሄሞግሎቢን ኤስ ተብሎ የሚጠራው ሄሞግሎቢን ፕሮቲን የሚያመነጨው ያልተለመደ የሂሞግሎቢን ጂኖች መኖር ጋር የተያያዘ ነው።ይህም ቀይ የደም ሴሎችን በማዛባት ግማሽ ጨረቃ ወይም ግማሽ ጨረቃ ያስመስላቸዋል። ማጭድ (ስለዚህ ስሙ ማጭድ-ቅርጽ ያለው) ያለጊዜው እንዲሞቱ ከማድረግ በተጨማሪ። እነዚህ የተበላሹ ቀይ የደም ሴሎች ማጭድ ሴሎች ይባላሉ። ይህ የሰውነት መበላሸት ቀይ የደም ሴሎች እንዲሰባበሩ ያደርጋል። እነዚህ በፍጥነት እራሳቸውን ያጠፋሉ. በተጨማሪም ያልተለመደው ቅርጻቸው በትናንሽ የደም ስሮች ውስጥ ማለፍን የበለጠ አስቸጋሪ ያደርገዋል. አንዳንድ ጊዜ የደም አቅርቦትን ወደ አንዳንድ የአካል ክፍሎች በመዝጋት የደም ዝውውር አደጋዎችን ያስከትላሉ.

የቀይ የደም ሴሎች የተፋጠነ ጥፋት በመጨረሻ ወደ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ (hemolytic anemia) ይሸጋገራል - ማለትም፣ ቀይ የደም ሴሎች ባልተለመደ ፈጣን ጥፋት ምክንያት የሚመጣ የደም ማነስ። በተጨማሪም የእነዚህ ያልተለመደ ቅርጽ በካፒላሪ ውስጥ እንቅፋት ይፈጥራል እና ከደም ዝውውር ደካማነት ጋር የተያያዙ የተለያዩ ችግሮችን ያስከትላል. እንደ እድል ሆኖ፣ ማጭድ ሴል ታማሚዎች - ይህ በሽታ ያለባቸው ሰዎች - ችግሮችን እና መናድ በተወሰነ ደረጃ መከላከል ይችላሉ። በተጨማሪም ከበፊቱ የበለጠ ረጅም ጊዜ ይኖራሉ (የበሽታው ኮርስ).

መንስኤዎች

የሄሞግሎቢን ኤስ መኖር ለሄሞግሎቢን ማምረት ኃላፊነት ካለው ጂን ጋር በተገናኘ በጄኔቲክ ጉድለት ይገለጻል. ከበርካታ ሺህ አመታት በፊት ወባ ብዙ ሰዎችን በገደለበት ወቅት ይህ የዘረመል ጉድለት ያለባቸው ሰዎች የተሻለ የመዳን እድላቸው ነበራቸው ምክንያቱም ሄሞግሎቢን ኤስ የወባ ጥገኛ ወደ ቀይ የደም ሴሎች እንዳይገባ ይከላከላል። ይህ በዘር የሚተላለፍ ባህሪ ለዝርያዎቹ ሕልውና ጠቃሚ በመሆኑ ተጠብቆ ቆይቷል። በአሁኑ ጊዜ፣ በእርግጥ በአሁኑ ጊዜ የወባ በሽታ በሚገባ መታከም የአካል ጉዳተኛ ሆኗል።

አንድ ልጅ ማጭድ ሴል አኒሚያ እንዲይዝ ሁለቱም ወላጆች የሄሞግሎቢን ኤስ ጂን ለእነሱ አሳልፈው መስጠት አለባቸው። አንድ ወላጅ ብቻ ዘረ-መልን ካስተላለፈ ህፃኑ እንዲሁ የተሳሳተውን ጂን ይሸከማል። ነገር ግን በዚህ በሽታ አይሠቃይም. በሌላ በኩል ደግሞ በተራው ጂን ማስተላለፍ ይችላል.

የበሽታው አካሄድ

በሽታው በስድስት ወር አካባቢ ይታያል እና እራሱን ከአንድ ታካሚ ወደ ሌላ ሰው ይለያል. አንዳንዶቹ ቀላል ምልክቶች ብቻ ናቸው እና በዓመት ከአንድ ጊዜ ያነሰ ጥቃት ያጋጥማቸዋል, በዚህ ጊዜ ምልክቶቹ ተባብሰዋል. ቀደም ባሉት ጊዜያት ይህ በሽታ ብዙውን ጊዜ ከአምስት ዓመት በታች ለሆኑ ሕፃናት ገዳይ ነው. ምንም እንኳን በዚህ የዕድሜ ቡድን ውስጥ የሟቾች ቁጥር ከፍ ያለ ቢሆንም፣ ህክምናዎች አሁን ታካሚዎች ቢያንስ ለአቅመ አዳም እንዲደርሱ ያስችላቸዋል።

ውስብስብ

ብዙ ናቸው። ከዋና ዋናዎቹ መካከል የሚከተሉትን እናገኛለን-

• ለበሽታዎች ተጋላጭነት። የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖች ማጭድ ሴል የደም ማነስ ባለባቸው ህጻናት ላይ ለሚፈጠሩ ችግሮች ዋነኛው መንስኤ ነው። ለዚህም ነው አንቲባዮቲክ ሕክምና ብዙውን ጊዜ የሚሰጣቸው. ማጭድ ሴሎች ኢንፌክሽኑን በመቆጣጠር ረገድ ወሳኝ ሚና የሚጫወተውን ስፖን ይጎዳሉ። በተለይም በጣም በተደጋጋሚ እና አደገኛ የሆኑ የሳንባ ምች በሽታዎችን መፍራት አለባቸው. ጎረምሶች እና ጎልማሶች እራሳቸውን ከበሽታዎች መከላከል አለባቸው.
• የእድገት እና የጉርምስና ዕድሜ ዘግይቷል, በአዋቂዎች ላይ ህገ-መንግስት ደካማ ነው. ይህ ክስተት የሚከሰተው በቀይ የደም ሴሎች እጥረት ምክንያት ነው.
• የሚያሠቃዩ ቀውሶች. ብዙውን ጊዜ በእግሮች, በሆድ, በጀርባ ወይም በደረት ላይ እና አንዳንዴም በአጥንት ላይ ይታያሉ. ማጭድ ሴሎች በካፒላሪ ውስጥ ያለውን የደም ዝውውርን ከመዝጋታቸው እውነታ ጋር ተያይዘዋል. በጉዳዩ ላይ በመመስረት, ከጥቂት ሰዓታት እስከ ብዙ ሳምንታት ሊቆዩ ይችላሉ.
• የእይታ ብጥብጥ. ደም በአይን ዙሪያ በሚገኙ ትንንሽ መርከቦች ውስጥ በደንብ ሲሰራጭ ሬቲናን ይጎዳል ስለዚህም ወደ ዓይነ ስውርነት ሊያመራ ይችላል።
• የሐሞት ጠጠር. የማጭድ ህዋሶች በፍጥነት መጥፋት ከጃንዲስ, ቢሊሩቢን ጋር የተያያዘ ንጥረ ነገር ይለቀቃል. ይሁን እንጂ የ Bilirubin መጠን በጣም ከፍ ካለ, የሐሞት ጠጠር ሊፈጠር ይችላል. ከዚህም በላይ ቢጫ ቀለም ከዚህ የደም ማነስ ጋር ተያይዘው ከሚታዩ ምልክቶች አንዱ ነው.
• የእጆች እና የእግር እብጠት ወይም የእጅ እግር ሲንድሮም። እንደገና፣ ይህ በተለመደው ቀይ የደም ሴሎች ምክንያት የሚከሰት የደም ዝውውር መዘጋት ውጤት ነው። ብዙውን ጊዜ በጨቅላ ህጻናት ውስጥ የመጀመሪያው የበሽታ ምልክት ሲሆን በብዙ ሁኔታዎች ትኩሳት እና ህመም ጋር የተያያዘ ነው.
• የእግር ቁስለት። ደሙ ወደ ቆዳ በደንብ ስለሚሽከረከር ቆዳው አስፈላጊውን ንጥረ ነገር መቀበል አይችልም. አንዱ ከሌላው በኋላ የቆዳ ሴሎች ይሞታሉ እና ክፍት ቁስሎች ይታያሉ.
• Priapisme እነዚህ የሚያሠቃዩ እና ረዥም የብልት መቆንጠጥ የሚገለጹት ደም በወንድ ብልት ውስጥ በመከማቸት በማጭድ ሴሎች ምክንያት ወደ ኋላ መመለስ ሳይችል በመቆየቱ ነው. እነዚህ የተራዘሙ የብልት ግንባታዎች የወንድ ብልትን ሕብረ ሕዋሳት ይጎዳሉ እና ወደ አቅመ ቢስነት ያመራሉ.
• አጣዳፊ የደረት ሲንድሮም (አጣዳፊ የደረት ሲንድሮም). የእሱ መገለጫዎች የሚከተሉት ናቸው-ትኩሳት, ሳል, የመጠባበቅ ስሜት, በደረት ላይ ህመም, የመተንፈስ ችግር (dyspnea), የኦክስጅን እጥረት (ሃይፖክሲሚያ). ይህ ሲንድሮም የሚከሰተው በሳንባ ውስጥ በተያዙ የሳንባ ኢንፌክሽን ወይም ማጭድ ሴል ሴሎች ነው። የታካሚውን ህይወት በእጅጉ አደጋ ላይ ይጥላል እና አስቸኳይ ህክምና ሊደረግለት ይገባል.
• ኦርጋኒክ ቁስሎች. ሥር የሰደደ የኦክስጂን እጥረት ነርቭን እንዲሁም እንደ ኩላሊት፣ ጉበት ወይም ስፕሊን ያሉ የአካል ክፍሎችን ይጎዳል። ይህ ዓይነቱ ችግር አንዳንድ ጊዜ ሞት ያስከትላል.
• ድንገተኛ. የማጭድ ህዋሶች ወደ አንጎል ዝውውርን በመዝጋት ስትሮክ ሊያስከትሉ ይችላሉ። በበሽታው ከተያዙ ህጻናት 10% ያህሉ ተጎድተዋል.