ይህ ተላላፊ ያልሆነ በሽታ የአካል ክፍሎችን መደበኛ አሠራር የሚቀይር የፕሮቲን ክምችቶችን በመፍጠር ይታወቃል. ብዙውን ጊዜ ወደ ከባድ ቅርጽ ይሸጋገራል እናም ሁሉንም የአካል ክፍሎች ሊጎዳ ይችላል. በፈረንሳይ በዚህ ብርቅዬ በሽታ የተጠቁ ሰዎችን ቁጥር በትክክል ባናውቅም ከ1 ሰዎች 100 ቱን እንደሚያጠቃ ይገመታል። (000) በፈረንሣይ ውስጥ በየዓመቱ ወደ 1 የሚጠጉ አዳዲስ የAL amyloidosis ጉዳዮች ይታወቃሉ። እምብዛም ያልተለመደው የበሽታው ዓይነት.

የአሚሎይዶሲስ ክምችቶች በማንኛውም የሰውነት አካል ውስጥ ባሉ ሕብረ ሕዋሳት እና የአካል ክፍሎች ውስጥ ሊታዩ ይችላሉ። Amyloidosis ብዙውን ጊዜ የተጎዱትን የሰውነት ክፍሎች ቀስ በቀስ በማጥፋት ወደ ከባድ ቅርጽ ያድጋል፡ ኩላሊት፣ ልብ፣ የምግብ መፈጨት ትራክት እና ጉበት ብዙ ጊዜ የሚጎዱ አካላት ናቸው። ነገር ግን አሚሎይዶሲስ በአጥንት፣ በመገጣጠሚያዎች፣ በቆዳ፣ በአይን፣ በምላስ ላይም...

ስለዚህ ምልክቱ በጣም ሰፊ ነው፡ ልብ በሚነካበት ጊዜ ምቾት ማጣት እና የትንፋሽ ማጠር፣ ከኩላሊት ጋር በተያያዘ የእግር እብጠት፣ የዳርቻ ነርቮች በሚጎዱበት ጊዜ የጡንቻ ቃና መውደቅ፣ ተቅማጥ/የሆድ ድርቀት እና መዘጋት ኩላሊት. የምግብ መፈጨት ትራክት ወዘተ እንደ የትንፋሽ ማጠር፣ ተቅማጥ እና ደም መፍሰስ የመሳሰሉ አጣዳፊ ምልክቶች ነቅተው ወደ አሚሎይዶሲስ ምርመራ ሊያደርጉ ይገባል።

Amyloidosis የሚከሰተው የፕሮቲን ሞለኪውላዊ መዋቅርን በመቀየር በሰውነት ውስጥ የማይሟሟ በማድረግ ነው። ከዚያም ፕሮቲኑ ሞለኪውላዊ ክምችቶችን ይፈጥራል-አሚሎይድ ንጥረ ነገር. ስለ አሚሎይዶሲስ ከመናገር የበለጠ ትክክል ነው, ምክንያቱም ይህ በሽታ ተመሳሳይ ምክንያት ቢኖረውም, መግለጫዎቹ በጣም የተለያዩ ናቸው. እንደ እውነቱ ከሆነ, ወደ ሃያ የሚጠጉ ፕሮቲኖች ለብዙ ልዩ ቅርጾች ተጠያቂ ናቸው. ሆኖም ግን, ሶስት ዓይነት አሚሎይዶሲስ በብዛት ይገኛሉ: AL (immunoglobulinic), AA (inflammatory) እና ATTR (transthyretin) ናቸው.

• AL amyloidosis የተወሰኑ ነጭ የደም ሴሎችን (ፕላዝማ ሴሎች) በማባዛት ምክንያት ነው. ፀረ እንግዳ አካላት (immunoglobulins) ያመነጫሉ, ይህም ድምርን ያሰባስቡ እና ተቀማጭ ገንዘብ ይፈጥራሉ.
• AA amyloidosis የሚከሰተው ሥር የሰደደ እብጠት በቲሹዎች ውስጥ amyloidosis እንዲፈጠር የሚያደርገውን የ SAA ፕሮቲኖች ከፍተኛ ምርት ሲፈጥር ነው።
• ትራንስታይሬቲን ፕሮቲን በ ATTR amyloidosis ውስጥ ይሳተፋል። ይህ የበሽታው ቅርጽ በዘር የሚተላለፍ ነው. ተጎጂ የሆነ ወላጅ ሚውቴሽን ለልጁ የማስተላለፍ ዕድሉ 50% ነው።

Amyloidosis ተላላፊ አይደለም. ኤፒዲሚዮሎጂያዊ መረጃዎች በግልጽ እንደሚያመለክቱት አደጋው በእድሜ እየጨመረ ይሄዳል (አሚሎይዶሲስ ብዙውን ጊዜ ከ60-70 ዓመታት አካባቢ ይታወቃል)። ተላላፊ ወይም እብጠት ያለባቸው ሰዎች እንዲሁም ረዘም ላለ ጊዜ እጥበት የተደረገባቸው ሰዎች የበለጠ ተጋላጭ ናቸው። እንደ ATTR amyloidosis ያሉ አንዳንድ የአሚሎይዶሲስ ዓይነቶች በዘር የሚተላለፍ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ጋር የተቆራኙ እንደመሆናቸው መጠን አንድ ወይም ከዚያ በላይ አባላት የተጎዱባቸው ቤተሰቦች ልዩ ክትትል ሊደረግላቸው ይገባል.

እስካሁን ድረስ, amyloidosis ን ለመዋጋት ምንም ዓይነት የመከላከያ ዘዴ የለም. ሕክምናዎቹ ሁሉም በቲሹዎች ውስጥ የተከማቸ እና የተዋሃደውን መርዛማ ፕሮቲን ምርትን በመቀነስ ላይ ናቸው ነገር ግን እንደ አሚሎይዶሲስ አይነት ይለያያሉ.

• በ AL amyloidosis ሁኔታ በኬሞቴራፒ. በሕክምናው ውስጥ ጥቅም ላይ የዋሉ መድኃኒቶች ያሳያሉ ” የእውነተኛ ቅልጥፍና ”፣ የውስጥ ሕክምና ብሔራዊ ማህበር (SNFMI) ያረጋግጣል፣ ነገር ግን የልብ ጥቃቱ ከባድ እንደሆነ ሲገልጽ።
• ኃይለኛ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶችን በመጠቀም AA amyloidosis ያስከተለውን እብጠት ለመዋጋት።
• ለ ATTR amyloidosis, በጉበት ላይ በተበከለ መርዛማ ፕሮቲን ለመተካት ትራንስፕላንት አስፈላጊ ሊሆን ይችላል.

በAmyloidosis ላይ ያለው የፈረንሳይ ማህበር ስለዚህ በሽታ እና ህክምናዎች ለታካሚዎች እና ለዘመዶቻቸው የታሰበ ብዙ መረጃዎችን ያትማል.