ክሪዝፌልት-ጃኮብ በሽታ ከፕሪዮን በሽታዎች አንዱ ነው. እነዚህ በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት መበላሸት ተለይተው የሚታወቁት ብርቅዬ በሽታዎች ናቸው እና subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE) ይባላሉ። እነሱ የሚከሰቱት በተለመደው ነገር ግን በደንብ ያልተስተካከለ ፕሮቲን ፣ ፕሪዮን ፕሮቲን (1) በአንጎል ውስጥ በመከማቸቱ ነው። እንደ አለመታደል ሆኖ ክሪዝፌልት-ጃኮብ በሽታ ፈጣን እና ገዳይ በሆነ አካሄድ እንዲሁም ህክምና ባለመኖሩ ይታወቃል። በፈረንሳይ ውስጥ በየዓመቱ ከ100 እስከ 150 ጉዳዮች አሉ (2)።

በሽታው ብዙውን ጊዜ እንደ እንቅልፍ ማጣት ወይም ጭንቀት ባሉ ልዩ ያልሆኑ በሽታዎች ይጀምራል. ቀስ በቀስ የማስታወስ ፣የአቅጣጫ እና የቋንቋ መታወክ ተጀምሯል ።ከዚያም በአእምሮ ህመሞች ፣እንዲሁም ሴሬቤላር ataxia (እንቅስቃሴ-አልባ በሚቆሙበት ጊዜ አለመረጋጋት እና በእግር በሚጓዙበት ጊዜ አለመረጋጋት ይህም ከስካር ጋር ተመሳሳይ በሆነ አስደንጋጭ ሁኔታ ይታያል)። በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ውስጥ የተለመዱ ቁስሎችም አሉ (ፍሎይድ ፕላኮች ፣ አሚሎይድ ፕረፕሬስ በቫኩዩል የተከበበ)።

ሁለቱም ፆታዎች ይጎዳሉ, ነገር ግን በወጣት ጎልማሶች ውስጥ ከፍተኛ ድግግሞሽ.

በሚያሳዝን ሁኔታ, ምንም አስተማማኝ የምርመራ ምርመራ የለም. ኤሌክትሮኢንሴፋሎግራም (ኢኢጂ) በአንጎል እንቅስቃሴ ውስጥ በአንፃራዊነት የተወሰኑ ብጥብጦችን መለየት ይችላል። ኤምአርአይ በተወሰኑ የአንጎል ክልሎች (basal ganglia, cortex) ላይ ልዩ ልዩ ልዩ ምርመራዎችን ያሳያል, ለዚህም ጥቂት ልዩነት ያላቸው ምርመራዎች አሉ.

እነዚህ ሁሉ ክሊኒካዊ እና ፓራክሊኒካል ንጥረነገሮች የ Creutzfeldt-Jakob በሽታን ለመመርመር ቢችሉ, ሊታወቅ የሚችል ምርመራ ብቻ ነው: በእውነቱ, የአንጎል ቲሹ ምርመራ ብቻ ነው, ከሞተ በኋላ ብዙ ጊዜ የሚከናወነው ምርመራን ለማረጋገጥ ያስችላል. ምርመራ.

የክሬውዝፌልድ-ጃኮብ በሽታ በጄኔቲክ ምክንያት ሊከሰት የሚችል ብቸኛው የሰው በሽታ ነው (በጂን ውስጥ በሚውቴሽን የፕሪዮን ፕሮቲን ኢንኮዲንግ በማድረጉ ፣ E200K ሚውቴሽን በጣም የተለመደ ነው) ፣ ተላላፊ (ከሁለተኛ እስከ ብክለት) ወይም አልፎ አልፎ (የ በዘፈቀደ መከሰት፣ ያለ ሚውቴሽን ወይም ለ exogenous prion መጋለጥ ተገኝቷል)።

ሆኖም ፣ ስፖራዲክ ቅርፅ በጣም የተለመደ ነው-በየአመቱ ከሚታወቁት ሁሉም ንዑስ አጣዳፊ ስፖንጊፎርም ኢንሴፈላሎፓቲዎች (TSEs) 85% ይይዛል። በዚህ ሁኔታ በሽታው ብዙውን ጊዜ ከ 60 ዓመት በኋላ ይታያል እና ወደ 6 ወር ገደማ ያድጋል. በሽታው በዘር የሚተላለፍ ወይም ተላላፊ ከሆነ, ምልክቶቹ ቀደም ብለው እና ቀስ በቀስ እየጨመሩ ይሄዳሉ. በተላላፊ ቅርጾች, የመታቀፉ ጊዜ እጅግ በጣም ረጅም እና ከ 50 ዓመት በላይ ሊሆን ይችላል.

የፕሪዮን ፕሮቲን (PrPc) በብዙ ዝርያዎች ውስጥ በጣም በተጠበቀ ሁኔታ ውስጥ የሚገኝ የፊዚዮሎጂ ፕሮቲን ነው። በአንጎል ነርቭ ሴሎች ውስጥ የፕሪዮን ፕሮቲን ባለ ሶስት አቅጣጫዊ ቅርፅን በመቀየር በሽታ አምጪ ሊሆን ይችላል፡ በራሱ ላይ በጣም በጥብቅ ይጣበቃል፣ ይህም ሃይድሮፎቢክ፣ በትንሹ የሚሟሟ እና መበስበስን የሚቋቋም ያደርገዋል። ከዚያም "scrapie" ፕሪዮን ፕሮቲን (PrPsc) ይባላል. PrPsc እርስ በርስ ይዋሃዳሉ እና ከውስጥ እና ከውስጥ የአንጎል ሴሎች የሚባዙ ክምችቶችን ይመሰርታሉ, ተግባራቸውን እና የመትረፍ ዘዴዎችን ያበላሻሉ.

በዚህ ባልተለመደ መልኩ የፕሪዮን ፕሮቲንም የተመጣጠነ አኖማሊውን ለማስተላለፍ ይችላል፡ ከ PrPsc ጋር በሚገናኝበት ጊዜ አንድ መደበኛ የፕሪዮን ፕሮቲን በተራው ደግሞ ያልተለመደ ቅርጽ ይይዛል። ይህ የዶሚኖ ተጽእኖ ነው።

በግለሰቦች መካከል የመተላለፍ አደጋ

በግለሰብ ደረጃ የፕሪዮን በሽታዎች በቲሹ ትራንስፕላንት ወይም የእድገት ሆርሞን አስተዳደርን መከተል ይቻላል. በጣም አደገኛ የሆኑት ቲሹዎች ከማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት እና ከዓይን የሚመጡ ናቸው. በመጠኑም ቢሆን ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ፣ ደም እና አንዳንድ የአካል ክፍሎች (ኩላሊት፣ ሳንባ፣ ወዘተ) ያልተለመደ ፕሪዮንን ሊያስተላልፉ ይችላሉ።

የምግብ ስጋት

 ፕሪዮን በተበከለ ምግብ ከብቶች ወደ ሰው መተላለፉ በ1996 በአስደናቂው “ያበደ ላም” ቀውስ ተጠርጥሯል። በዩናይትድ ኪንግደም ውስጥ ለበርካታ አመታት የቦቪን ስፖንጊፎርም ኢንሴፈላፓቲ (BSE) ወረርሽኝ መንጋዎችን ተመታ። በየዓመቱ በአሥር ሺዎች የሚቆጠሩ እንስሳትን የሚያጠቃው የዚህ የፕሪዮን በሽታ ሥርጭት የተከሰተው ከሥጋ ሬሳ በተመረተውና በቂ ባልሆነ ብክለት ምክንያት የእንስሳት ምግብ በመጠቀማቸው ምክንያት ነው። አመጣጡ ግን አሁንም አከራካሪ ነው።

ዛሬ ለፕሪዮን በሽታዎች የተለየ ሕክምና የለም. ሊታዘዙ የሚችሉት ብቸኛው መድሃኒቶች የበሽታውን የተለያዩ ምልክቶችን ለማስታገስ ወይም ለመገደብ ብቻ ነው. የህክምና፣ ማህበራዊ እና ስነ ልቦናዊ ድጋፍ ለታካሚዎች እና ለቤተሰቦቻቸው በብሔራዊ CJD ድጋፍ ክፍል ይሰጣል። የ PrPc ለውጥን ለመከላከል፣ የተዛቡ የፕሮቲን ዓይነቶችን ለማስወገድ እና ስርጭቱን ለመገደብ ያለመ መድሀኒት ፍለጋ ተስፋ ሰጪ ነው። አንድ ትኩረት የሚስብ እርሳስ በኢንፌክሽን ወቅት ከተሳተፉት ሴሉላር አስታራቂዎች ውስጥ አንዱ የሆነውን PDK1ን ነው። መከልከሉ የPrPc መቆራረጥን በማስተዋወቅ የልወጣ ክስተትን ለመግታት እና መባዛቱ በነርቭ ሴሎች ህልውና ላይ የሚያስከትለውን መዘዝ ለማቃለል ያስችላል።