ጤናማ ነገር ግን ተደጋጋሚ እና በአካባቢው በጣም ወራሪ ሊሆን ይችላል, desmoid ዕጢዎች, ወይም ኃይለኛ ፋይብሮማቶሲስ, ሕብረ እና የጡንቻ ኤንቨሎፕ (aponeuroses) የመጡ ብርቅዬ ዕጢዎች ናቸው. ያልተጠበቀ እድገት, የህመም ምንጭ እና ጉልህ የሆነ የአሠራር ምቾት መንስኤ ሊሆኑ ይችላሉ. አስተዳደሩ ውስብስብ እና የባለብዙ ዲሲፕሊን ባለሙያ ቡድን ጣልቃ ገብነትን ይጠይቃል.

መግለጫ

Desmoid tumors ወይም agggressive fibromatosis ፋይብሮብላስትስ በሚባለው ፋይብሮብልትስ ቲሹ ውስጥ ከሚገኙት መደበኛ ህዋሶች ከሚመስሉ ፋይብሮስ ሴሎች የተገነቡ ብርቅዬ እጢዎች ናቸው። የግንኙነት እጢዎች ምድብ ("ለስላሳ" ቲሹ እጢዎች) በመሆናቸው ከጡንቻዎች ወይም ከጡንቻ ኤንቨሎፕ (አፖኔሮሴስ) ያድጋሉ።

እነዚህ ጤናማ እጢዎች ናቸው - ለሜታስታስ መንስኤዎች አይደሉም - ነገር ግን በጣም ያልተጠበቀ የዝግመተ ለውጥ, ብዙውን ጊዜ በአካባቢው በጣም ወራሪ እና በጣም ተደጋጋሚ ቢሆኑም አንዳንዶቹ ትንሽ ቢያድጉ ወይም በድንገት ወደ ኋላ ሊመለሱ ይችላሉ.

በሰውነት ውስጥ በማንኛውም ቦታ ሊነሱ ይችላሉ. የላይኛው ቅርፆች በተሻለ ሁኔታ ወደ እግሮቹ እና ወደ ሆድ ግድግዳ ላይ ይደርሳሉ, ነገር ግን አንገት እና ጭንቅላት (በትናንሽ ልጆች) ወይም ደረቱ ደግሞ መቀመጫ ሊሆን ይችላል. በተጨማሪም የጠለቀ የዲዝሞይድ ዕጢዎች (የሆድ ውስጥ ውስጣዊ አካባቢያዊነት) አሉ.

መንስኤዎች

የዴስሞይድ ዕጢዎች አመጣጥ በደንብ አልተረዳም, ነገር ግን በሆርሞን እና በጄኔቲክ ሁኔታዎች ውስጥ ብዙ ተጽእኖ ይኖረዋል ተብሎ ይታሰባል.

ድንገተኛ ወይም የቀዶ ጥገና ጉዳት (ጠባሳ) ከመልካቸው መንስኤዎች አንዱ ይመስላል, እንዲሁም ልጅ መውለድ (በሆድ ግድግዳ ደረጃ).

የምርመራ

የምስል ምርመራዎች ከጊዜ ወደ ጊዜ የሚበቅለው ሰርጎ-ገብ ብዛት መኖሩን ያሳያል። የምርመራው ውጤት በዋናነት በሲቲ (በኮምፒዩተድ ቲሞግራፊ ወይም በሲቲ) ላይ የተመሰረተ የሆድ ውስጥ እጢዎች ወይም MRI (Magnetic Resonance Imaging) ለሌሎች እጢዎች ነው።

ምርመራውን ለማረጋገጥ ባዮፕሲ ያስፈልጋል. ግራ መጋባትን ለማስወገድ, ሂስቶሎጂካል ትንተና (በአጉሊ መነጽር ምርመራ) በእነዚህ እብጠቶች ላይ ልምድ ያለው የፓቶሎጂ ልዩ ባለሙያ ሐኪም መሆን አለበት.

ሚውቴሽንን ከመለየት በተጨማሪ የዘረመል ሙከራዎች ሊደረጉ ይችላሉ።

የሚመለከተው ሕዝብ

የዴስሞይድ እጢዎች በአብዛኛው በወጣት ጎልማሶች ላይ ይከሰታሉ, በ 30 ዓመቱ አካባቢ ከፍተኛ ደረጃ ላይ ይገኛሉ. በሽታው በዋነኝነት በሴቶች ላይ ነው. በተለይ በአሥራዎቹ ዕድሜ መጀመሪያ ላይ ልጆችም ሊጎዱ ይገባል. 

እሱ ያልተለመደ ዕጢ ነው (ከሁሉም እጢዎች 0,03%) ፣ በየአመቱ በሚገመተው ድግግሞሽ ከ 2 እስከ 4 አዳዲስ ጉዳዮች በሚሊዮን ነዋሪ።

አደጋ ምክንያቶች

በቤተሰባዊ adenomatous polyposis በተጠቁ ቤተሰቦች ውስጥ, ያልተለመደ በዘር የሚተላለፍ በሽታ የኮሎን ብዜት መኖር, የ desmoid ዕጢ የመጋለጥ እድላቸው ከጠቅላላው ህዝብ የበለጠ እና ከ 10 እስከ 15% አካባቢ ይገመታል. በዚህ በሽታ ውስጥ በተያዘው ኤፒሲ (የእጢ መጨናነቅ ጂን) በተባለው ጂን ውስጥ ከሚውቴሽን ጋር የተያያዘ ነው.

ይሁን እንጂ አብዛኞቹ የጥቃት ፋይብሮማቶሲስ ጉዳዮች አልፎ አልፎ (በዘር የሚተላለፍ ዳራ ሳይኖራቸው) ይታያሉ። በ 85% ከሚሆኑት እነዚህ የማይተላለፉ ጉዳዮች፣ የሕዋሳት እጢ ለውጥ በአጋጣሚ የጂን ሚውቴሽን ጋር የተያያዘ ነው። ሲቲኤንቢ1ቤታ-ካቴኒን የተባለ እጢ መስፋፋትን በመቆጣጠር ውስጥ የሚሳተፍ ፕሮቲን እንዲለወጥ ያደርጋል።

እብጠት

የዴስሞይድ እጢዎች በእብጠት ላይ እንደ ጠንካራ ፣ ተንቀሳቃሽ ፣ አንዳንድ ጊዜ በጣም ትልቅ “ኳሶች” ሆነው የተገኘ እብጠት ይፈጥራሉ እናም ብዙውን ጊዜ በአቅራቢያ ያሉ ኦርጋኒክ አወቃቀሮችን ይከተላሉ።

ሕመም

እብጠቱ በራሱ ህመም የለውም ነገር ግን እንደ አካባቢው ከባድ የጡንቻ፣ የሆድ ወይም የነርቭ ሕመም ሊያስከትል ይችላል።

ተግባራዊ ጂኖች

በአጎራባች ቲሹዎች ላይ የሚፈጠረው መጨናነቅ የተለያዩ የአሠራር እክሎችን ሊያስከትል ይችላል. የነርቮች መጨናነቅ ለምሳሌ የአንድን እግር ተንቀሳቃሽነት መቀነስ መንስኤ ሊሆን ይችላል. ጥልቀት ያላቸው ቅርጾች የደም ሥሮች, አንጀት ወይም የሽንት ስርዓት, ወዘተ.

የአካል ክፍሎችን ተግባር ማጣት ይቻላል.

አንዳንድ desmoid ዕጢዎች ደግሞ ትኩሳት አላቸው.

ደረጃውን የጠበቀ የሕክምና ስልት የለም እና በእያንዳንዱ ጉዳይ ላይ በልዩ ባለሙያ ሁለገብ ቡድን ይወሰናል.

የተረጋጋ desmoid ዕጢዎች ህመም ሊሆኑ እና የህመም ማስታገሻ ያስፈልጋቸዋል. 

ንቁ ክትትል

ቀደም ሲል ይለማመዱ የነበረው ቀዶ ጥገና ወግ አጥባቂ አካሄድን በመደገፍ የተተወ ሲሆን ይህም ዕጢውን በዝግመተ ለውጥ በቅርበት መከታተል አስፈላጊ ካልሆነ አንዳንድ ጊዜ ከባድ ሕክምና ከመደረጉ በፊት።

ዕጢው በተረጋጋ ጊዜ እንኳን, የህመም ማስታገሻ ህክምና አስፈላጊ ሊሆን ይችላል.

ቀዶ ጥገና

የዴስሞይድ እጢን ሙሉ በሙሉ በቀዶ ጥገና ማስወገድ ተመራጭ ሲሆን ዕጢው ማራዘም ከፍተኛ የአሠራር ኪሳራ ሳያስከትል (ለምሳሌ እጅና እግር መቁረጥ) ያስችላል።

ራጂዮቴራፒ

የዴስሞይድ ዕጢው እንደገና እንዲመለስ ለማድረግ ወይም ለማረጋጋት, በሂደት ላይ በሚሆንበት ጊዜ, እንደገና በማደግ ላይ ወይም ከቀዶ ጥገና በኋላ የመድገም አደጋን ለመቀነስ ሊያገለግል ይችላል. በማደግ ላይ ባሉ ግለሰቦች ላይ ባለው ጎጂ ውጤት እና በልጆች ላይ በጣም ትንሽ ጥቅም ላይ ይውላል. 

የአደገኛ መድሃኒቶች

የተለያዩ ሞለኪውሎች ብዙ ወይም ያነሰ በደንብ የተረጋገጠ ቅልጥፍና አላቸው እና ብቻቸውን ወይም ጥምር ጥቅም ላይ ይውላሉ። በተለይም ታሞክሲፌን ንቁ ፀረ-ኤስትሮጅን መድሐኒት እብጠቱ ለዚህ የሴት ሆርሞን፣ ስቴሮይድ ላልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች፣ ለተለያዩ የኬሞቴራፒ ዓይነቶች (ሜቶቴሬክሳቴ፣ ቪንብላስቲን/ቪኖሬልቢን፣ ፔጊላይትድ ሊፖሶማል ዶክሶሩቢሲን) ወይም ወደ ሞለኪውላር ቴራፕቲክስ የታለሙ መድኃኒቶች የዕጢ እድገትን የሚገታ (imatinib, sorafenib), እንደ ጡባዊ ተሰጥተዋል.

ሌሎች ሕክምናዎች

• ክሪዮቴራፒ በአጠቃላይ ማደንዘዣ ውስጥ ዕጢዎችን በማቀዝቀዝ ለማጥፋት ይተገበራል።

  - 80 ° ሴ.

• የተነጠለ የአካል ክፍል መጨመር ከፍተኛ መጠን ያለው ኬሞቴራፒ በተጎዳው አካል ውስጥ ብቻ ማስገባትን ያካትታል።

እነዚህ ሂደቶች በፈረንሳይ ውስጥ በጥቂት የባለሙያዎች ማዕከሎች ብቻ ይሰጣሉ.

ዝግመተ ለውጥ

በ 70% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ, እብጠቱ በአካባቢው ተደጋጋሚነት ይታያል. በቀዶ ጥገናው ላይ በተለይም በሆድ እጢዎች ላይ ከሚከሰቱ ችግሮች በስተቀር አስፈላጊው ትንበያ አልተሰራም.