የደም ማነስ ፣ በትርጉም ፣ የቀይ የደም ሴሎች መቀነስን ወይም የሂሞግሎቢንን መጠን ይጨምራል። “ሄሞሊቲክ የደም ማነስ” የሚለው ቃል ቀይ የደም ሕዋሳት ያለጊዜው በደም ውስጥ የሚደመሰሱባቸውን የተለያዩ የደም ማነስ ዓይነቶችን ያጠቃልላል። “ሄሞሊሲስ” የሚለው ቃል የቀይ የደም ሴሎችን ማጥፋት (ሄሞ = ደም ፤ ሊሲስ = ጥፋት) ማለት ነው።

አጥንቱ የተወሰነ የመጠባበቂያ አቅም አለው። ይህም ማለት የጨመረው ጥፋታቸውን ለማካካስ የቀይ የደም ሴሎችን ምርት በተወሰነ ደረጃ ሊያሳድግ ይችላል። በተለምዶ ቀይ የደም ሴሎች ለ 120 ቀናት ያህል በደም ሥሮች ውስጥ ይሰራጫሉ። በሕይወታቸው መጨረሻ ላይ በአክቱ እና በጉበት ይደመሰሳሉ (እንዲሁም የደም ማነስ ሉህ - አጠቃላይ እይታ ይመልከቱ)። የቀይ የደም ሴሎች የተፋጠነ ጥፋት በኩላሊቶች ፣ ኤሪትሮፖይታይን (ኢፒኦ) በሚመረተው ሆርሞን አማካይነት አዲስ ቀይ የደም ሴሎችን በማምረት ረገድ አስፈላጊ ማነቃቂያ ነው። በአንዳንድ ሁኔታዎች ፣ የአጥንት ህዋስ ባልተለመደ ሁኔታ እንደጠፋው ብዙ ቀይ የደም ሴሎችን ማምረት ይችላል ፣ ስለዚህ የሂሞግሎቢን ደረጃ አይቀንስም። እየተነጋገርን ያለ ማካካሻ ሄሞሊሲስ ፣ ያለ ደም ማነስ ነው። በ EPO ምርት ውስጥ እንደ እርግዝና ፣ የኩላሊት ውድቀት ፣ ፎሊክ አሲድ እጥረት ወይም አጣዳፊ ኢንፌክሽን በመሳሰሉ ሁኔታዎች ውስጥ እንዲበሰብስ የሚያደርጉ አንዳንድ ምክንያቶች ስላሉ ይህ አስፈላጊ ነው።

መንስኤዎች

ሄሞሊቲክ የደም ማነስ በአጠቃላይ እሱ ያልተለመደ (intracorpuscular) ፣ ወይም ከቀይ የደም ሴል (extracorpuscular) ውጭ በሆነ ሁኔታ ምክንያት ይመደባል። በተጨማሪም በዘር የሚተላለፍ እና በተገኘ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ መካከል ልዩነት አለ።

በዘር የሚተላለፍ እና intracorpuscular መንስኤዎች

• ሄሞግሎቢኖፓቲዎች (ለምሳሌ የታመመ የሕዋስ ማነስ ፣ ወዘተ)
• Enzymopathies (ለምሳሌ G6-PD እጥረት)
• Membrane እና cytoskeletal abnormalities (ለምሳሌ congenital spherocytosis)

በዘር የሚተላለፍ እና ከሰውነት ውጭ የሆነ ምክንያት

• የቤተሰብ ሄሞሊቲክ-uremic ሲንድሮም (መደበኛ ያልሆነ)

የተገኘ እና intracorpuscular ምክንያት

• ፓራሲሲማል በቀትር የሚከሰት ሄሞግሎብኒያ

የተገኘ እና ከኤክስትራክሽን ውጭ የሆነ ምክንያት

• ሜካኒካል ጥፋት (ማይክሮአንዮፓቲ)
• መርዛማ ወኪሎች
• መድሃኒት
• ኢንፌክሽኖች
• የበሽታ መከላከያ

በዚህ ሰነድ አውድ ውስጥ ሁሉንም ለመግለፅ የማይቻል በመሆኑ ጥቂት ምሳሌዎችን እንወያይ።

የበሽታ መከላከያ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ;

የራስ -ሙን ምላሾች። በዚህ ሁኔታ ሰውነት በተለያዩ ምክንያቶች ፀረ እንግዳ አካላትን በእራሱ ቀይ የደም ሕዋሳት ላይ ያመነጫል -እነዚህ autoantibodies ይባላሉ። ለፀረ -ሰው እንቅስቃሴ በጣም ጥሩው የሙቀት መጠን 37 ° ሴ ወይም 4 ° ሐ እንደሆነ የሚወሰን ሆኖ ትኩስ የራስ -ተሕዋስያን ያላቸው እና የቀዘቀዘ የራስ -ፀረ እንግዳ አካላት ያላቸው ሁለት ዓይነቶች አሉ።

- ትኩስ የራስ -ተኮር አካላት -በዋናነት አዋቂዎችን የሚጎዳ እና ሥር የሰደደ እና አንዳንድ ጊዜ ከባድ የደም ማነስን ያስከትላል። እነሱ ራስ -ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስ 80% ን ይወክላሉ። በግማሽዎቹ አጋጣሚዎች በተወሰኑ መድኃኒቶች (አልፋ-ሜቲልዶፓ ፣ ኤል-ዶፓ) ወይም በተወሰኑ በሽታዎች (የእንቁላል እጢ ፣ ሊምፎፖሮፊሬቲቭ ሲንድሮም ፣ ወዘተ) ሊነቃቁ ይችላሉ። በሌላ በሽታ ምክንያት ስለሚታዩ ይህ “ሁለተኛ” ራስ -ሰር ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ተብሎ ይጠራል።

-ቀዝቃዛ ራስ-ፀረ እንግዳ አካላት-በቅዝቃዜ ምክንያት ከቀይ የደም ሴሎች ጥፋት ጋር ተያይዘዋል። በ 30% ከሚሆኑ ጉዳዮች ውስጥ እኛ በቫይረስ ኢንፌክሽን ወይም በ mycoplasma ፣ በቫይረሶች እና በባክቴሪያዎች መካከል መካከለኛ ጥቃቅን ተህዋስያን ሊብራራ የሚችል ሁለተኛ ራስን በራስ የመቋቋም ምላሽ እንይዛለን።

የበሽታ መከላከያ አለርጂዎች። የበሽታ መከላከያ (ራስን በራስ የማይከላከል) የመድኃኒት ሄሞሊሲስ ሲከሰት ፀረ እንግዳ አካላት ቀይ የደም ሴሎችን አያጠቁም ፣ ግን የተወሰኑ መድኃኒቶች-ፔኒሲሊን ፣ ሴፋሎቲን ፣ ሴፋሎሲፎኖች ፣ ራፋፓሲን ፣ ፊናኬቲን ፣ ኪዊኒን ፣ ወዘተ.

ለሰውዬው ሄሞሊቲክ የደም ማነስ;

በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ሦስት አስፈላጊ ክፍሎች አሉ። ሄሞግሎቢን ፣ የ membrane-cytoskeleton ውስብስብ እና ሁሉም እንዲሠራ ኢንዛይሚክ “ማሽነሪ” አለ። ከነዚህ ሶስት ምክንያቶች በአንዱ የጄኔቲክ መዛባት ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ሊያስከትል ይችላል።

በቀይ የደም ሴሎች ሽፋን ላይ የዘር ውርስ መዛባት። ዋናው የተወለደው spherocytosis ነው ፣ ስለሆነም የተሰየመው ቀይ የደም ሴሎችን በሚለይበት እና በተለይም በቀላሉ እንዲሰባሰብ በሚያደርገው ሉላዊ ቅርፅ ምክንያት ነው። እሱ በአንጻራዊ ሁኔታ ብዙ ጊዜ ነው - በ 1 ውስጥ 5000 ጉዳይ። በርካታ የጄኔቲክ መዛባት ተካትተዋል ፣ ክላሲክው ቅጽ በራስ -ሰር የበላይነት ነው ፣ ግን ሪሴሲቭ ቅርጾችም አሉ። የተወሰኑ ውስብስቦችን ሊያስከትል ይችላል -የሐሞት ጠጠር ፣ እግሮች ላይ ቁስለት።

ኢንዛይሞፓቲዎች. ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ሊያስከትሉ የሚችሉ በርካታ የኢንዛይም እጥረት ዓይነቶች አሉ። በአጠቃላይ በዘር የሚተላለፉ ናቸው። በጣም የተለመደው “የግሉኮስ -6-ፎስፌት ዴይድሮጅኔዜዝ” ተብሎ በሚጠራው ኢንዛይም ውስጥ ጉድለት ነው ፣ ይህም የቀይ የደም ሴሎችን ያለጊዜው መደምሰስን እና ከዚያ በኋላ ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ያስከትላል።

የተሳተፈው የጄኔቲክ ጉድለት ከ X ክሮሞሶም ጋር የተገናኘ ነው ፣ ስለሆነም ወንዶች ብቻ ሊጎዱ ይችላሉ። ሴቶች የጄኔቲክ ጉድለቱን ተሸክመው ለልጆቻቸው ማስተላለፍ ይችላሉ። ይህ የኢንዛይም እጥረት ባለባቸው ሰዎች ውስጥ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ለኦክሳይድ ወኪሎች መጋለጥን ተከትሎ ነው።

የ G6PD እጥረት ያለባቸው ሰዎች እንደ አንዳንድ ወኪሎች ሲጋለጡ አጣዳፊ ሄሞሊሲስ ሊያድጉ ይችላሉ-

-አነስተኛ እህል ባቄላ የሚባሉትን የባቄላ ዓይነቶች ፍጆታ (ሱስ የሚያስይዝ ፋባ) ወይም ከዚያ ተክል የአበባ ዱቄት መጋለጥ (ይህ የተለያዩ ባቄላዎች ለእንስሳት መኖነት ያገለግላሉ)። ይህ ግንኙነት አጣዳፊ ሄሞሊቲክ የደም ማነስን ያስከትላል እንዲሁም ፋቪዝም ይባላል።

-የተወሰኑ መድኃኒቶችን መጠቀም-ፀረ-ተውሳኮች ፣ ሜቲልዶፓ (የደም ግፊትን ዝቅ ያደርጋል) ፣ ሰልፎናሚዶች (ፀረ-ባክቴሪያ) ፣ አስፕሪን ፣ ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች ፣ ኪዊኒዲን ፣ ኪዊኒን ፣ ወዘተ.

- እንደ የእሳት እራት ላሉት የተወሰኑ ኬሚካሎች መጋለጥ።

- የተወሰኑ ኢንፌክሽኖች።

ይህ በሽታ ከሜዲትራኒያን ተፋሰስ (በተለይም የግሪክ ደሴቶች) እንዲሁም በአፍሪካ እና በአሜሪካ ጥቁር ሰዎች (ስርጭቱ ከ 10% እስከ 14% በሆነ) ሰዎች ውስጥ በተደጋጋሚ ይያዛል። በአንዳንድ የዓለም ክፍሎች 20% ወይም ከዚያ በላይ የሚሆነው ህዝብ አለው።

ሄሞግሎቢኖፓቲስ. በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሂሞግሎቢን ምርት በሚጎዳበት የጄኔቲክ በሽታዎችን ለመግለጽ ጥቅም ላይ ውሏል። ሲክሌ ሴል የደም ማነስ (የታመመ ህዋስ ማነስ) እና ታላሴሚያ ሁለት የሂሞግሎቢኖፓቲ ዓይነቶች ናቸው።

ሲክሌ ሴል የደም ማነስ (የታመመ ህዋስ ማነስ)^4,5. ይህ በአንጻራዊ ሁኔታ ከባድ በሽታ ሄሞግሎቢን ኤስ ከተባለው ያልተለመደ የሂሞግሎቢን መኖር ጋር የተቆራኘ ነው። ይህ ቀይ የደም ሴሎችን ያዛባል እና ጨረቃን ወይም ማጭድ (ማጭድ ሴሎችን) ቅርፅ ይሰጣቸዋል ፣ እነሱ እንዲሞቱ ከማድረግ በተጨማሪ። ያለጊዜው። ሉክ ሲክሌ ሴል የደም ማነስን ይመልከቱ።

ታላሴሚያ. በተወሰኑ የዓለም ሀገሮች ውስጥ በጣም የተስፋፋ ይህ ከባድ በሽታ የሂሞግሎቢን ምርት ላይ ተጽዕኖ ከሚያሳድር የጄኔቲክ መዛባት ጋር የተገናኘ ነው ፣ ይህ ቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ኦክስጅንን ወደ አካላት ማጓጓዝ ያስችላል። የተጎዱት ቀይ የደም ሕዋሳት ተሰባሪ እና በፍጥነት ተሰባብረዋል። “ታላሴሚያ” የሚለው ቃል የመጣው “ታላሳ” ከሚለው የግሪክ ቃል ሲሆን ትርጉሙም “ባህር” ማለት ነው ፣ ምክንያቱም በመጀመሪያ ከሜዲትራኒያን ተፋሰስ ሰዎች ውስጥ ተስተውሏል። በሄሞግሎቢን ውህደት ውስጥ የጄኔቲክ ጉድለት ሁለት ቦታዎችን ሊጎዳ ይችላል -የአልፋ ሰንሰለት ወይም የቤታ ሰንሰለት። በተጎዳው ሰንሰለት ዓይነት ላይ በመመርኮዝ ሁለት ዓይነት የታላሴሚያ ዓይነቶች አሉ-አልፋ-ታላሴሚያ እና ቤታ-ታላሴሚያ።

ሌሎች ምክንያቶች

ሜካኒካዊ ምክንያቶች። ከሜካኒካዊ መሣሪያዎች ጋር በተያያዙ አንዳንድ ሕክምናዎች ወቅት ቀይ የደም ሕዋሳት ሊጎዱ ይችላሉ-

- ፕሮፌሽንስ (ሰው ሠራሽ ቫልቮች ለልብ ፣ ወዘተ);

- extracorporeal ደም መንጻት (ሄሞዳላይዜሽን);

-ደምን ኦክሲጂን ለማድረግ ማሽን (በልብ-ሳንባ ቀዶ ጥገና ውስጥ ጥቅም ላይ የዋለ) ፣ ወዘተ.

በእግሮቹ ውስጥ ያሉት የደም ሥሮች በተደጋጋሚ ስለሚደመሰሱ የማራቶን ሯጭ ሜካኒካዊ ሄሞሊሲስ ሊያጋጥመው ይችላል። በባዶ እግሮች ላይ ከተወሰኑ በጣም የተራዘሙ የአምልኮ ጭፈራዎች በኋላ ይህ ሁኔታ እንዲሁ ተገል beenል።

መርዛማ ንጥረ ነገሮችን መጋለጥ።

- የኢንዱስትሪ ወይም የቤት ውስጥ መርዛማ ምርቶች: አኒሊን, አርሴኒክ ሃይድሮጂን, ናይትሮቤንዚን, ናፍታታሊን, ፓራዲክሎሮቤንዚን, ወዘተ.

- መርዛማ እንስሳ -የሸረሪት ንክሻ ፣ ተርብ ንክሻ ፣ የእባብ መርዝ።

- የእፅዋት መርዛማ - የተወሰኑ ፈንገሶች።

ኢንፌክሽኖች.በከባድ የጨጓራ ​​በሽታ ምክንያት የሚመጣ እና ኮላይ, በፔኒሞኮከስ ወይም ስቴፕሎኮከስ ፣ በሄፐታይተስ ፣ በታይፎይድ ትኩሳት ፣ በወባ ፣ ወዘተ የሚከሰቱ ኢንፌክሽኖች በዚህ ምድብ ውስጥ ወባ (ወይም ወባ) በጣም አስፈላጊው ምክንያት ነው። ወባ የሚከሰተው በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ በሚበቅል ጥገኛ ተውሳክ ነው።

የስፕሌይ (hyperperfunction). ቀይ የደም ሴሎች ከ 120 ቀናት ጉዞአቸው በኋላ በአክቱ ውስጥ መጥፋታቸው የተለመደ ነው ፣ ነገር ግን ይህ አካል ከመጠን በላይ ቢሠራ ጥፋቱ በጣም ፈጣን እና ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ይከሰታል።

Hሄሞግሎቢኑሪያ paroxysmal የሌሊት. ይህ ሥር የሰደደ በሽታ ቀይ የደም ሴሎች ከመጠን በላይ በመጥፋታቸው በሽንት ውስጥ የሂሞግሎቢን መኖር ጋር የተቆራኘ ነው። የሌሊት መናድ የሚከሰተው በማንኛውም ዓይነት ውጥረት ፣ በሽታ የመከላከል ስርዓት ማነቃቂያ ወይም በተወሰኑ መድኃኒቶች ምክንያት ነው። አንዳንድ ጊዜ በሽታው የታችኛው ጀርባ ህመም እና ምቾት ያስከትላል።

ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች -thrombosis ፣ የአጥንት ህዋስ hypoplasia ፣ ሁለተኛ ኢንፌክሽኖች።

• ከቀይ የደም ሴሎች ዝቅተኛ ደረጃ ጋር የተገናኙት - ፈዘዝ ያለ መልክ ፣ ድካም ፣ ድክመት ፣ ማዞር ፣ ፈጣን የልብ ምት ፣ ወዘተ.
• ጃንዲስ.
• ጨለማ ሽንት.
• የስፕሌን መስፋፋት።
• ለእያንዳንዱ የሄሞሊቲክ የደም ማነስ ዓይነቶች የተለዩ። “የሕክምና መግለጫ” ን ይመልከቱ።

ለሄሞሊቲክ የደም ማነስ ለሰውዬው ዓይነቶች-

• የቤተሰብ ታሪክ ያላቸው።
• ከሜዲትራኒያን ተፋሰስ ፣ ከአፍሪካ ፣ ከደቡብ እና ከደቡብ ምስራቅ እስያ እና ከዌስት ኢንዲስ የመጡ ሰዎች።

• የኢንዛይም ግሉኮስ -6-ፎስፌት dehydrogenase እጥረት ባለባቸው ሰዎች ውስጥ-ለኦክሳይድ ወኪሎች መጋለጥ (የተወሰኑ መድኃኒቶች ፣ የመስክ ባቄላ ፣ ወዘተ)።
• ለሌሎች የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ዓይነቶች -

  - የተወሰኑ በሽታዎች ሄፓታይተስ ፣ ስቴፕቶኮካል ኢንፌክሽን ወይም ኢ ኮላይ, ራስን የመከላከል ችግሮች (እንደ ሉፐስ) ፣ የእንቁላል እጢ።

  - የተወሰኑ መድኃኒቶች (ፀረ -ተውሳኮች ፣ ፔኒሲሊን ፣ ሪፍፓሲሲን ፣ ሰልፋናሚዶች ፣ ወዘተ) ወይም መርዛማ ወኪሎች (አኒሊን ፣ አርሴኒክ ሃይድሮጂን ፣ ወዘተ)።

  - በሕክምና ውስጥ ጥቅም ላይ የዋሉ የተወሰኑ የሜካኒካል መሣሪያዎች -ሰው ሰራሽ ቫልቮች ፣ ደምን ለማጣራት ወይም ኦክስጅንን ለማድረቅ የሚረዱ መሣሪያዎች።

  - ውጥረት።

• በአሁኑ ጊዜ ልጅ ከመፀነሱ በፊት የዘር ውርስን አማካሪ ከማማከር በስተቀር በዘር የሚተላለፉ ቅርጾችን መከላከል አይቻልም። ሊሆኑ የሚችሉ ወላጆች (ወይም ሁለቱም) የቤተሰብ ታሪክ (ወይም ሁለቱም) የቤተሰብ ታሪክ ሲኖራቸው ስፔሻሊስቱ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ያለበት ልጅ የመውለድ አደጋዎችን ለመወሰን ይችላል (በተጨማሪም ይህንን ቅጽ በተመለከተ በጄኔቲክ አደጋዎች ላይ የበለጠ ዝርዝር ለማግኘት ሲክሌ ሴል የደም ማነስን ይመልከቱ። የሂሞሊቲክ የደም ማነስ)።
• አንድ የተወሰነ ንጥረ ነገር ለበሽታው ተጠያቂ ከሆነ ተደጋጋሚነትን ለመከላከል መወገድ አለበት።
• ለብዙ የሄሞሊቲክ የደም ማነስ ዓይነቶች ፣ የተወሰኑ ኢንፌክሽኖችን መከላከልም አስፈላጊ ነው።

እንደ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ዓይነት ይለያያሉ።

• ሕክምና በመጀመሪያ እና በዋናነት ለሰውነት በአጠቃላይ ድጋፍ እና በሚቻልበት ጊዜ ዋናው ምክንያት ላይ የተመሠረተ ነው
• ሥር የሰደደ የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ችግር ላለባቸው ሕመምተኞች በአጠቃላይ የፎሊክ አሲድ ማሟያ ይጠቁማል።
• በሽታን የመከላከል አቅማቸው ለተጎዱ ሕሙማን በተለይም ስፕሌቶሜሚያ ባላቸው ሰዎች ላይ (ስፕሌን ማስወገድ) አስፈላጊ ነው።⁶)
• አንዳንድ ጊዜ ደም መውሰድ ይጠቁማል
• Splenectomy አንዳንድ ጊዜ ይጠቁማል⁷፣ በተለይም በዘር የሚተላለፍ spherocytosis ፣ thalassemias ብዙውን ጊዜ ደም መውሰድ የሚፈልግ ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ በሌሎች ሥር የሰደደ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ዓይነቶች። በእርግጥ ፣ ቀይ የደም ሕዋሳት የሚደመሰሱት በአክቱ ውስጥ በአብዛኛው ነው።
• አንዳንድ ጊዜ ኮርቲሶን ለሞቃት ፀረ እንግዳ አካላት ራስን በራስ ማነስ እና ለቅዝቃዛ ፀረ -ሰው የደም ማነስ ግምት ውስጥ እንዲገባ የታዘዘ ነው። አንዳንድ ጊዜ በ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria እና በተለይም ለ thrombotic thrombocytopenic purpura ጥቅም ላይ ይውላል። እንደ ሪቱክሲማባብ ያሉ ጠንካራ የበሽታ መከላከያ ወኪሎች⁸፣ በደም ውስጥ ኢሚውኖግሎቡሊን ፣ azathioprine ፣ cyclophosphamide እና cyclosporine በ immunologic hemolytic anemias ውስጥ ሊታሰቡ ይችላሉ። በተለይ በዚህ thrombotic thrombocytopenic purpura ሁኔታ ውስጥ ፕላዝማፋሬሲስ አንዳንድ ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል።

እንደ የጥራት አካሉ አካል ፣ Passeportsanté.net የጤና ባለሙያ አስተያየትን እንዲያገኙ ይጋብዝዎታል። የአደጋ ጊዜ ሐኪም ዶክተር ዶሚኒክ ላሮሴ ስለ እሱ አስተያየት ይሰጡዎታል የሂሞግሎቢን የደም ማነስ :

ያልተለመዱ ሕክምናዎች ተለይተው የሚታወቁት የታመመ የደም ማነስ ችግርን ነው። ለተጨማሪ ዝርዝሮች ይህንን ሉህ ይመልከቱ።